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  "abstract": "Introdução: A Síndrome de Evans (SE), caracterizada pela associação de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune, pode ser primária ou secundária a infecções, doenças autoimunes ou linfoproliferativas. A associação com Epstein-Barr virus (EBV) é rara, e a maioria dos relatos descreve crianças ou adultos de meia-idade, com evolução autolimitada e autoanticorpos frios. Apresentações graves em adultos jovens com autoanticorpos mistos específicos e evolução prolongada são excepcionais. Objetivos: Relatar caso de Síndrome de Evans associada ao EBV em adulto jovem com apresentação grave, perfil imuno-hematológico incomum e evolução prolongada. Relato do Caso: Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, apresentou quadro de duas semanas de astenia, fadiga, febre vespertina e sudorese noturna. Admitido em fevereiro/2026 com anemia grave (Hb 3,4 g/dL, VCM 178 fL), plaquetopenia (66.000/mm 3 ), reticulocitose (38,7%), hiperbilirrubinemia indireta (6,21 mg/dL), LDH 825 U/L e Coombs direto 4+, configurando Síndrome de Evans. Excluídas outras causas infecciosas relevantes (HIV e hepatites virais), autoimunes (LES) e linfoproliferativas. Sorologia e PCR para EBV positivas. Painel eritrocitário identificou auto-anti-D, auto-anti-C e auto-anti-E, sem evidência de aloanticorpos. Biópsia de medula evidenciou medula hipercelular (95%) com hiperplasia eritroide e alterações displásicas da série eritroide, sem população clonal à imunofenotipagem. Tratado com metilprednisolona, imunoglobulina e prednisona 1 mg/kg/dia, evoluindo com recuperação hematológica (Hb 14,7 g/dL em março). Apesar da recuperação hematológica inicial, persistiram reticulocitose, hiperbilirrubinemia indireta, elevação do LDH e trombocitopenia, indicando atividade hemolítica residual durante o desmame. Em junho, durante redução da corticoterapia, apresentou recaída grave (Hb 4,5 g/dL, LDH 1.996 U/L), com PCR para EBV negativo. Necessitou de nova imunoglobulina, corticoterapia em altas doses e introdução de ciclosporina como agente poupador de corticoide, com recuperação progressiva (Hb 11,5 g/dL, plaquetas 306.000/mm 3 em julho). Discussão: Este caso ilustra uma apresentação incomum de Síndrome de Evans associada ao EBV em adulto jovem imunocompetente, caracterizada por gravidade extrema, perfil raro de autoanticorpos mistos anti-Rh (anti-D/C/E) e evolução prolongada corticodependente. A maioria dos relatos descreve autoanticorpos frios ou inespecíficos, apresentações menos graves e resolução em 4‒6 semanas. A persistência de marcadores de hemólise durante o desmame, mesmo com hemoglobina normalizada, sinalizou atividade da doença e precedeu a recaída grave. A recaída durante o desmame, na ausência de evidência de reativação viral, é compatível com a hipótese de que a infecção inicial pelo EBV tenha atuado como gatilho para uma resposta autoimune sustentada. A necessidade de ciclosporina como agente poupador de corticoide reforça a gravidade e a refratariedade do caso. Conclusão: Este relato amplia o espectro clínico da Síndrome de Evans associada ao EBV ao documentar apresentação grave, perfil incomum de autoanticorpos mistos anti-Rh e evolução prolongada em adulto jovem, reforçando a importância do seguimento clínico e da introdução precoce de estratégias poupadoras de corticosteroides em casos persistentes.",
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