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  "abstract": "Introdução: A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) afeta predominantemente homens, com idade média de 56 anos, e é caracterizada pela presença da fusão gênica BCR::ABL1, decorrente da translocação t(9;22), que origina uma tirosina quinase constitutivamente ativa, promovendo proliferação celular descontrolada e inibição da apoptose. A doença evolui em fases, crônica, acelerada e blástica, sendo esta última definida pela presença de mais de 20% de blastos no sangue periférico ou medula óssea, ou pela proliferação extramedular de blastos. A crise blástica extramedular representa uma forma rara de progressão da LMC e pode acometer linfonodos, ossos, sistema nervoso central e pele, manifestando-se como Sarcoma Mieloide (SM). Objetivo: Relatar um caso raro de LMC em crise blástica extramedular, com infiltração em linfonodos como marcadores para sarcoma mieloide, enquanto a medula óssea apresentava 4,8% de mieloblastos; ressaltando a investigação de manifestações extramedulares para diagnóstico de crise blástica e escolha terapêutica. Relato de caso: Masculino, 36 anos, previamente hígido, tabagista, evoluiu com lombalgia aguda intensa, com necessidade de opioides em altas doses, perda de peso, sudorese noturna e linfonomegalias palpáveis em região inguinal. Realizou hemograma com discreta anemia, leucocitose com desvio escalonado e plaquetas normais; tomografias de tórax e abdome, com esplenomegalia e conglomerados linfonodais em pelve e em região paravertebral A pesquisa do gene BCR ABL mostrou-se presente em 70% dos transcritos, o aspirado de medula óssea identificou 4,8% de mieloblastos da linhagem mieloide e a biópsia de linfonodo inguinal esquerdo com 80% de blastos mieloides. Iniciado protocolo quimioterápico “7+3”- 90 mg/m² de Daunorrubicina e 100 mg/m² de Citarabina associado ITK de segunda geração, Nilotinibe. Seguiu com três protocolos de consolidação com HiDac – Citarabina em altas doses, e ao longo das quimioterapias apresentava melhora da lombalgia, foi suspenso o uso de opioides, realizados novas tomografias sem linfonodomegalias e redução da esplenomegalia. Realizou nova coleta de BCR ABL com resultado de 0,032% com queda de 3 log.; coletado HLA, irmão 100% compatível. Realizado transplante de medula alogênico, sem intercorrências, recebeu alta após enxertia de medula óssea bem sucedida, mantendo o uso contínuo de Nilotinibe e clinicamente estável e sem queixas. Discussão: A infiltração linfonodal por blastos mieloides representa manifestação atípica da progressão da LMC, o que dificulta o diagnóstico devido as manifestações clínicas confundidoras com linfomas. O valor diagnóstico pela comprovação de sarcoma mieloide no linfonodo, modifica o estadiamento e estratégia terapêutica diretamente, justificando quimioterapia intensiva do tipo LMA associada a inibidor de tirosina quinase, seguida do TMO. A resposta clínica, radiológica e molecular reforça a importância da biópsia de linfonodomegalias e da investigação de sítios extramedulares na suspeita de progressão da LMC. Conclusão: A crise blástica como manifestação extramedular em linfonodo, representa um desafio diagnóstico, prognóstico e terapêutico, reforçando o papel do anatomopatológico e imunohistoquímica, marcadores moleculares e o impacto da escolha terapêutica agressiva.",
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    "Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS PUC-SP), Sorocaba, SP, Brasil"
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