{
  "abstract": "Introdução: Hemofilias adquiridas são um grupo de doenças hemorrágicas raras caracterizadas pela produção de autoanticorpos (AAC) direcionados contra fatores de coagulação. A Hemofilia A (AAC direcionados contra o fator VIII - FVIII) é a mais prevalente, com incidência estimada em 1 até 6 casos/milhão de habitantes, conforme a o país de origem da coorte. Não existem dados brasileiros publicados até o momento. A incidência da doença é bimodal, afetando principalmente mulheres no período gestacional/puerpério e idosos, cuja etiologia se divide de forma essencialmente igual entre idiopática e autoimune ou neoplásica. Clinicamente se caracteriza por sangramentos subcutâneos em 50-80% dos casos e o diagnóstico é feito a partir de história pessoal negativa para sangramentos prévios, um teste da mistura sem correção com atividade do FVIII < 50% e detecção de inibidor de FVIII. O tratamento se dá através da combinação de agentes hemostáticos – para cessar os sangramentos e imunossupressores para erradicação do inibidor, além de prevenir exposição a procedimentos cirúrgicos com alto risco de sangramentos. Métodos: Estudo de série de casos, de caráter retrospectivo, conduzido no Centro de Hemofilias e Coagulopatias Hereditárias do Hemocentro da UNIFESP. Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de hemofilia A adquirida (HAA) estabelecido a partir de 01/01/2024 até os dias atuais. Os dados foram obtidos por revisão de prontuário, com diagnóstico confirmado por atividade de FVIII <50%, inibidor anti-FVIII detectável pelo método de Bethesda e ausência de história pessoal/familiar de hemofilia congênita. Remissão parcial foi definida como FVIII >50% na ausência de sangramento ativo, com terapia hemostática suspensa por mais de 24 horas; remissão completa, como FVIII normal, inibidor indetectável, e imunossupressão suspensa ou reduzida ao nível pré-HAA. As análises foram exclusivamente descritivas (mediana, IQR, frequências). Resultados: Foram incluídos 8 pacientes com diagnóstico de HAA a partir de 01/01/2024. A idade mediana foi de 67,5 anos (IQR 58,5–73,0), com distribuição equilibrada entre os sexos (4M/4F). A etiologia foi autoimune em 50% (4/8) e idiopática em 50% (4/8), sem casos de malignidade. Sangramento grave na apresentação ocorreu em 62,5% (5/8), sendo de maior prevalência a presença de mais de um foco. A atividade de FVIII residual ao diagnóstico apresentou mediana de 1,0% (IQR 0,8–6,5), e o título de inibidor anti-FVIII, mediana de 32,0 UB/mL (IQR 16,0–38,0). A mediana de tratamento hemostático foi de 16 dias (IQR: 6,2 – 76,8). Quanto a imunossupressão: 4 utilizaram apenas corticóide e 4 necessitaram de associação de drogas. Em relação aos desfechos: 25% evoluíram para óbito (2/8); 75% apresentaram remissão parcial (6/8 – aqui estão incluídos: 1 paciente ainda em imunossupressão no presente momento) e 50,0% mantêm remissão completa (4/8) com tempo mediano até remissão completa de 9,3 meses. Nesta coorte, não houve perda de seguimento. Discussão: Os dados desta coorte unicêntrica obtidos nos últimos 31 meses, revelaram: mediana de idade inferior (67,5 anos) à da literatura (73-77 anos), proporção elevada de associação com doenças autoimunes (50% contra 5-20% na literatura) e mortalidade semelhante às publicações disponíveis. Também deve ser destacada a eficácia da terapia com corticosteróides, mesmo em inibidores superiores a 20 UB/mL, pois 50% obtiveram resposta em primeira linha com agente único.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 6,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Leticia MILONI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Jorge Otávio Oliveira LIMA FILHO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Helena Alves de Andrade RIBEIRO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Sandra Vallin ANTUNES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Christiane Maria da Silva PINTO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Rafaela Pilotto NAIS"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/12wf0c6y8yw58.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108019",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017669",
  "id": "12wf0c6y8yw58",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108019",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2720|Hemophilia Treatment and Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223576848",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/12wf0c6y8yw58.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:38Z",
      "native_id": "fe9f1d8d09aa45fca02d6c1e68ad2a0e",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108019"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "HEMOFILIA A ADQUIRIDA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DESFECHOS DOS CASOS DOS ÚLTIMOS DOIS ANOS ACOMPANHADOS EM UM CENTRO DE TRATAMENTO DE HEMOFILIAS E COAGULOPATIAS",
  "title_text": "HEMOFILIA A ADQUIRIDA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DESFECHOS DOS CASOS DOS ÚLTIMOS DOIS ANOS ACOMPANHADOS EM UM CENTRO DE TRATAMENTO DE HEMOFILIAS E COAGULOPATIAS",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:38Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/12wf0c6y8yw58",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}