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  "abstract": "Introdução: O linfoma NK/T extranodal é uma neoplasia agressiva e rara, associada ao vírus Epstein-Barr (EBV), com predileção pelo trato aerodigestivo superior. A variante extranasal é ainda menos frequente e caracteriza-se por comportamento clínico altamente invasivo, podendo acometer múltiplos sítios extranodais e apresentar prognóstico desfavorável. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é incomum, representando desafio diagnóstico, sobretudo quando precede a confirmação histopatológica. Relatamos um caso de provável linfoma NK extranodal com extenso acometimento do SNC, cuja apresentação inicial simulava doença neurológica multifocal. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 49 anos, previamente hígido, iniciou há dois meses dor lombar associada a parestesia em membros inferiores, sem fator desencadeante. Evoluiu progressivamente com ptose palpebral direita, hiperemia ocular dolorosa, perda visual completa à direita, redução da acuidade auditiva bilateral, déficit sensitivo abaixo da cicatriz umbilical, retenção urinária e fecal e perda progressiva da capacidade de deambulação, culminando com paraplegia. Também apresentava perda ponderal de cerca de 20 kg antes da internação. Diante da rápida progressão do déficit neurológico, caracterizado por múltiplas neuropatias cranianas, síndrome medular e retenção esfincteriana, foi realizada ressonância magnética da coluna, que evidenciou lesões extra-axiais estendendo-se da região toracolombar à lombossacra, com espessamento difuso das raízes nervosas, sugestivas de infiltração neoplásica. Em complemento, tomografias computadorizadas de crânio, tórax, abdome e pelve evidenciaram massa orbitária direita envolvendo o nervo óptico, lesão em parótida direita e múltiplas massas paravertebrais torácicas e lombares, algumas com aparente invasão do canal vertebral, reforçando a hipótese de doença linfoproliferativa disseminada. Considerando a suspeita de acometimento do sistema nervoso central, foi realizada análise do líquor, que demonstrou hipoglicorraquia, hiperproteinorraquia acentuada, citologia positiva para células neoplásicas e imunofenotipagem evidenciando população correspondente a 67% de células NK anômalas (CD56++, CD2 e CD94 positivos; CD3, CD5, CD7, CD16, CD19 e CD57 negativos), sustentando o diagnóstico de infiltração do SNC por neoplasia de células NK. Realizada biópsia de parótida, porém o resultado foi negativo para infiltração neoplásica. Discussão e conclusão: O acometimento extenso do sistema nervoso central por linfoma NK extranodal constitui manifestação rara e pode retardar o diagnóstico devido à variedade de apresentações neurológicas. Neste caso, a combinação de neuropatias cranianas múltiplas, síndrome medular progressiva, infiltração leptomeníngea e múltiplas massas extranodais configurou apresentação clínica pouco habitual, exigindo investigação multidisciplinar. A imunofenotipagem do líquor permitiu caracterização da população neoplásica, direcionando precocemente o tratamento antes da confirmação histológica. Apesar da introdução de metotrexato em altas doses, a doença apresentou evolução extremamente agressiva, ressaltando o comportamento fulminante dos linfomas NK extranodais com acometimento do SNC. A descrição de casos semelhantes contribui para ampliar o reconhecimento dessa apresentação clínica incomum, favorecendo suspeição diagnóstica precoce em pacientes com síndromes neurológicas rapidamente progressivas associadas a lesões extranodais.",
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    "Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil"
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