{
  "abstract": "Introdução/Objetivo: A Síndrome de Hiper-hemólise (SHH) é uma complicação transfusional rara e potencialmente fatal na Doença Falciforme (DF, HbSS). Caracteriza-se pela destruição maciça de hemácias do doador e do receptor, resultando em anemia grave com níveis inferiores aos pré-transfusionais. O manejo é desafiador pelo alto risco de mortalidade com novas transfusões e frequente associação com aloimunização. O objetivo é relatar o manejo intensivo de SHH deflagrada por transfusão, associada a choque séptico pulmonar, em serviço de referência. Relato de caso: Paciente feminina, 19 anos, portadora de DF, politransfundida, foi admitida com crise álgica e anemia (Hb 5,6 g/dL). Foi tratada com analgesia, hidratação e transfusão de concentrado de hemácias fenotipadas, atingindo Hb de 7,2 g/dL. Cerca de cinco dias após, apresentou queda abrupta para Hb 3,9 g/dL. Diante da piora, realizou-se nova transfusão com hemácias aliquotadas, evoluindo imediatamente com hematúria e hemólise grave, configurando SHH. A transfusão foi suspensa e iniciou-se pulsoterapia com Metilprednisolona. Dois dias após, desenvolveu insuficiência respiratória e choque séptico pulmonar, necessitando de intubação e UTI. Classificada como A+, fenótipo E(-), K(-), Jkᵃ(-), N(-) e PAI com Anti-Kell, a reavaliação imuno-hematológica revelou surgimento de anticorpo adicional não identificado, mantendo provas cruzadas incompatíveis. Optou-se por restrição transfusional estrita. Na UTI, recebeu Metilprednisolona, Imunoglobulina, Rituximabe e Eculizumabe, além de suporte com eritropoetina e antibioticoterapia de amplo espectro (Meropenem, Vancomicina e Polimixina B). Evoluiu com estabilização clínica e extubação bem-sucedida. Atualmente, mantém-se sem transfusões por incompatibilidade, hemodinamicamente estável e sem vasoativos, com Hb em torno de 4,0 g/dL em oxigenoterapia suplementar, com Ensaio de Monocamada de Monócitos (MMA) resultado negativo e aguardando genotipagem eritrocitária para decisões terapêuticas futuras relacionadas a transfusão. Discussão: A SHH estabelece um impasse transfusional: a hipóxia tecidual por anemia extrema versus o risco de mortalidade por lise de hemácias transfundidas. Sua fisiopatologia engloba a hemólise bystander, onde a ativação desenfreada do complemento e do sistema monocítico-macrofágico destrói hemácias autólogas e heterólogas, exacerbada pelo aparecimento de novos aloanticorpos não identificados. O manejo imunomodulador multimodal foi determinante: corticoterapia e IVIG no bloqueio do sistema reticuloendotelial; Rituximabe na supressão de linfócitos B para conter novas aloimunizações; e Eculizumabe (anti-C5) no bloqueio do complexo de ataque à membrana (MAC) e da hemólise intravascular. A eritropoetina otimizada resgatou a eritropoiese própria diante do consumo periférico. A sobreposição do choque séptico agravou o estresse metabólico, tornando a antibioticoterapia de amplo espectro vital para a estabilização. Por fim, a genotipagem eritrocitária em conjunto com o ensaio MMA negativo — indicativo de menor reatividade funcional in vitro dos anticorpos — surgem como ferramentas decisivas para desvendar variantes alélicas e orientar a segurança de eventual reexposição transfusional.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 10,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Alessandra Manuelle Cordeiro Silva DUARTE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Barbara Torquarto ALVES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Vitor Manoel Rodrigues Ferreira DE LIMA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Larissa Edilza De Lima LEITE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Gabriel Fernades DE SOUZA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Cariele Cristina Silva DUTRA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Jeanille Seixas Xavier Abrantes DINIZ"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Fabia Michelle R. de Araujo DE CALLADO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Lays Clemente CAVALCANTI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Igor Paiva DOS SANTOS"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/2m8xe1ettbfwq.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.107339",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926010862",
  "id": "2m8xe1ettbfwq",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107339",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223124679",
  "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926010862/pdf",
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/2m8xe1ettbfwq.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:27Z",
      "native_id": "c8455a546122410aa3fdb05af2e5c25b",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107339"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "openalex:2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders",
      "subfield": "human-genetics"
    }
  ],
  "title": "SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE E CHOQUE SÉPTICO EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA NO NORDESTE",
  "title_text": "SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE E CHOQUE SÉPTICO EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA NO NORDESTE",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:27Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/2m8xe1ettbfwq",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}