{ "abstract": "Objetivo: Descrever o caso de uma paciente com Leucemia Mieloide Aguda (LMA) que apresentou Microangiopatia Trombótica (MAT) associada ao terceiro transplante alogênico de células hematopoiéticas. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso com dados clínicos obtidos por entrevista, revisão de prontuário e literatura. Resultados: Mulher, 51 anos, diagnosticada com LMA em março de 2005, com dois TCH alogênicos: em 2005 para consolidação e 2023 devido à recaída, ambos com doadores irmãos idênticos. Evolui com nova recaída em dezembro de 2025, iniciando tratamento com um ciclo de ARAC-SC, seguido de dois ciclos de venetoclax associado a citarabina em dose baixa, atingindo remissão completa e doença residual mínima (DRM) negativa. Encaminhada ao terceiro TCH alogênico haploidêntico, com doadora sobrinha de 21 anos, apresentando incompatibilidade ABO menor (doador O+ para receptor A+ com título hemolisina anti-A 1:16), sem indicação de desplasmatização. Realizado condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina e melfalan e irradiação de corpo total 2 Gy. O TCH foi realizado em abril de 2026, com enxerto de sangue periférico, dose total de células CD34+ 6,38 × 10⁶/kg, profilaxia da doença enxerto contra o hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato mofetila. Uma semana após, apresentou insuficiência respiratória aguda, injúria renal aguda e hipertensão, necessitando intubação orotraqueal. Por piora clínica, a ciclosporina foi trocada por tacrolimus endovenoso. Naquele momento, apresentava hemoglobina de 7,1 g/dL, neutrófilos de 590/µL, plaquetas de 16.000/µL, reticulócitos de 5.000/mm³, esquizócitos e provas de hemólise positivas (lactato desidrogenase 591U/L, bilirrubina indireta 0,84mg/dL, haptoglobina sérica indetectável) e tacrolinemia acima do limite de detecção. Realizado diagnóstico de microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT), sendo suspensos os inibidores de calcineurina. Iniciada plasmaférese pela indisponibilidade de inibidor do complemento, rituximabe 100 mg e sinvastatina 40 mg/dia para proteção endotelial. Também foi iniciada N-acetilcisteína endovenosa em dose de ataque de 150 mg/kg em uma hora, seguido de 150 mg/kg/dia até melhora da hemólise. Evoluiu com melhora clínica, extubação e queda nos marcadores de hemólise. O estudo medular após a intercorrência confirmou enxertia trilinear, com quimerismo completo. A profilaxia da DECH foi transicionada para sirolimus e micofenolato mofetila. Apesar da melhora da MAT-AT a paciente permanece internada devido à outras intercorrências. Discussão: MAT-AT é uma complicação rara, associada a elevada morbimortalidade. Manifesta-se tipicamente por hipertensão sistêmica, alteração do estado mental, insuficiência renal e respiratória dificultando o diagnóstico pela sobreposição das manifestações clínicas com DECH e infecções. A fisiopatologia envolve lesão endotelial e ativação do complemento, o que levou a incorporação de inibidores de C5 (eculizumabe) e MASP-2 (narsoplimabe) no tratamento, mudando o paradigma no manejo dessa condição. Conclusão: MAT-AT é uma complicação rara e potencialmente fatal, com diagnóstico desafiador. As terapias direcionadas ao complemento mudaram o paradigma do tratamento, mas o acesso a essas medicações é limitado, restringindo o manejo ao suporte clínico. Esse relato destaca a importância da suspeição precoce da MAT-AT, permitindo tratamento oportuno e contribuindo para a redução da morbimortalidade.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hemocentro Unicamp - Campinas - SP – Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 11, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Tiago Szwarc PORTO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Vitor Augusto Takahashi DINIZ" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Caio Felipe Pereira MASSEI" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Thaina Scramim ALMEIDA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Marcos Paulo Sá Bezerra SOUSA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Caio Viana FERNANDES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Patricia Franco KAUFFMANN" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Lorena Bedotti RIBEIRO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Herton Luiz Alves Sales FILHO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Christopher CRALCEV" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Afonso Celso VIGORITO" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/2sxfv9gt3z9c2.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.106890", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926006371", "id": "2sxfv9gt3z9c2", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106890", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2403|Complement system in diseases" ] ], "openalex": "W7223105022", "pdf_url": null, "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/2sxfv9gt3z9c2.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:27Z", "native_id": "bde5129d85b64d8da6740158a4b893f2", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106890" } ], "subjects": [ { "field": "biology", "origin": "openalex:2403|Complement system in diseases", "subfield": "immunology" } ], "title": "MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS (TCH) ALOGÊNICO: RELATO DE CASO", "title_text": "MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA A TRANSPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS (TCH) ALOGÊNICO: RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:27Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/2sxfv9gt3z9c2", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }