{ "abstract": "Introdução: Um dos fenótipos de maior gravidade da DvW é o tipo 2. Grandes cirurgias são desafios nesta população. Existe interesse médico-científico em equilibrar segurança homeostática com redução de risco trombótico neste contexto. Objetivo: Descrição de caso cirurgia de grande porte com sucesso com reposição de fator de von Willebrand (FvW) em paciente com DvW tipo 2. Material e métodos: Relato de caso após obtenção de termo de consentimento livre e esclarecido com a paciente. Resultados: Paciente de 19 anos, estudante de Arquitetura, natural e procedente da Bolívia, peso 72 kg, foi avaliada por equipe de Cirurgia Bucomaxilo-facial que indicou abordagem cirúrgica ortognática. Internada, foi acionado equipe de Hematologia. A paciente relatou que a mesma e sua mãe tem diagnóstico de DvW. No interrogatório do ISTH-SSC BAT Score, paciente pontuava 2 pontos (mais de 5 equimoses e hemorragias em pequenos ferimentos por ano). Negou histórico de sangramentos em procedimentos odontológicos, gengivorragias e hipermenorreia. Também não havia histórico transfusional ou internação por intercorrência hemorrágica. Nem a paciente ou sua mãe faziam reposição profilática de FvW. Os exames admissionais da paciente - Hb 11,9 g/dL; VCM 87 fl; HCM 29 pcg; Neutrometria 4526/mm³; Plaquetas 265.000/mm³; TTPa 42 segundos; TP 13.4 segundos; INR 1,13; Fator de Von Willebrand: 11,3%; Cofator de ristocetina < 7%; fator VIII 23,7%; Fibrinogênio 396; Antígeno fator XIII 111,2%. Foi levantado a hipótese de se tratar de DVW tipo 2. Não houve possibilidade de adiar a data cirúrgica e aprofundar a investigação por questões pessoais da paciente e seus familiares. Desse modo, foi optado em realizar reposição profilática com concentrados de FvW associados a Fator VIII (FVIII) pré e pós-operatória. Na data da osteotomia maxilar Lefort 1, administrado 4 ampolas do complexo 500 UI FVIII / 1200 UI FvW 30, seguido de 2 ampolas de 8 em 8 horas após a primeira administração. Ácido tranexâmico 1 g 8/8h foi administrado no dia do procedimento, com primeira dose antes da anestesia. Do segundo ao sétimo dia de pós-operatório (PO), foram mantidas 2 ampolas do concentrado de FvW e FVIII de 12/12 horas e 1 g de ácido tranexâmico de 12/12 horas. A dosagem do FvW e do FVIII foi realizada diariamente, e se mostrou em níveis reduzidos em todas as medidas. Mesmo com reposição seriada dos fatores, paciente apresentou medidas de FvW sempre em níveis inferiores a 20%. Paciente não teve intercorrências hemorrágicas nem trombóticas, fazendo uso de meias elásticas, fisioterapia e compressor pneumático de membros inferiores. Recebeu alta no sétimo dia de PO. Discussão e conclusão: Cirurgias de grande porte são factíveis em paciente com DvW com reposição do concentrado de FvW. Nossa paciente apresenta provável tipo 2A ou 2M, ressaltando-se a importância da investigação complementar com análise de multímeros e testes genéticos para melhor caracterização. A opção pelo concentrado de FvW/FVIII, em detrimento da desmopressina, foi prudente diante da impossibilidade de exclusão do subtipo 2B e da gravidade do procedimento cirúrgico. A conduta perioperatória foi concordante com as diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH (2021), que recomendam, em grandes cirurgias com DvW tipo 2, reposição de concentrado de FvW/FVIII com alvo de FvW ≥100 UI/dL no primeiro dia e ≥50 UI/dL nos dias subsequentes, por 7 a 10 dias.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hospital São Camilo/Hospital IBCC Oncologia, São Paulo, SP, Brasil", "Hospital São Camilo, São Paulo, SP, Brasil", "Hospital IBCC Oncologia, São Paulo, SP, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 14, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Clarissa MELO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Maria Manuela RIBEIRO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Vinicius Cobucci VIEIRA" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Caio Branicio PRATO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Matheus Lopes PULS" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Thales Augusto PEREIRA" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Pedro FLORES" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Jamilla CAVALCANTE" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Patricia YAMAMOTO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Lucas LANZA" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Lucas Augusto Monetta SILVA" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Ana Sofia Almeida MACEDO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Maria Cristina Almeida MACEDO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Roberto Luiz SILVA" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/2wv3cy2byn195.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.107990", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017372", "id": "2wv3cy2byn195", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107990", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2720|Platelet Disorders and Treatments" ] ], "openalex": "W7223102626", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017372/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/2wv3cy2byn195.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:25Z", "native_id": "4c5aa42a229a46af916db93832e7b8e3", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107990" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "CIRURGIA DE ALTO RISCO HEMORRÁGICO EM DOENÇA DE VON WILLEBRAND (DVW) TIPO 2: RELATO DE CASO", "title_text": "CIRURGIA DE ALTO RISCO HEMORRÁGICO EM DOENÇA DE VON WILLEBRAND (DVW) TIPO 2: RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:25Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/2wv3cy2byn195", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }