{
  "abstract": "Introdução: A síndrome hemofagocítica (LHH) é uma condição inflamatória sistêmica grave, decorrente de ativação imune descontrolada e hipercitocinemia, associada a elevada mortalidade quando não reconhecida precocemente. Entre as neoplasias desencadeantes, o Linfoma de Hodgkin é etiologia incomum, associada a apresentações agressivas e de difícil reconhecimento, particularmente em pacientes HIV, mesmo sob controle virológico adequado, cenário em que a sobreposição entre causas infecciosas, inflamatórias e neoplásicas retarda o diagnóstico. Relato de caso: Paciente de 28 anos, mulher transgênero, com diagnóstico de infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) há 2 anos, boa adesão à terapia antirretroviral e carga viral indetectável, internada em hospital secundário com febre diária de até 42°C havia 20 dias e diarreia aquosa, evoluindo com pancitopenia. Investigação infecciosa inicial (hemoculturas, sorologias, parasitológicos) foi inconclusiva; antibioticoterapias empíricas sucessivas não trouxeram resposta. Desenvolveu durante a internação hepatoesplenomegalia progressiva (fígado com aumento de 17 para 22 cm, baço de 13 para 18 cm) e queda de CD4 de 700 para 164 células/mm³, com carga viral mantida indetectável. Diante de ferritina superior a 2.000 ng/mL, hipertrigliceridemia e citopenias graves, realizou-se mielograma, evidenciando frequentes figuras de hemofagocitose, e aplicado HScore, que resultou em 253 pontos (corte: 169). Iniciada imunossupressão com corticosteroide e imunoglobulina intravenosa, sem resposta sustentada. Posteriormente, transferida a hospital quaternário, reduzida imunossupressão antes de repetição de exames no serviço, com ferritina atingindo 18.000 ng/mL. A redução da imunossupressão foi seguida de deterioração rápida, com acometimento neurológico, injúria renal aguda necessitando de terapia de substituição renal e estado de mal epiléptico refratário, evoluindo a óbito. O anatomopatológico de medula óssea, liberado após o óbito, confirmou infiltração por Linfoma de Hodgkin. Discussão: O caso ilustra como a LHH pode preceder e mascarar as manifestações clássicas do Linfoma de Hodgkin, sobretudo na ausência de linfonodomegalias periféricas e com comprometimento medular isolado - achado descrito em até 30% dos casos associados na literatura. Em pacientes portadores de HIV, a queda de CD4 pode refletir a própria ativação inflamatória sistêmica, e não falha terapêutica, o que pode desviar a investigação para causas infecciosas oportunistas, como ocorreu neste caso (tuberculose, parasitoses). O manejo envolveu ainda um dilema terapêutico relevante: a necessidade de imunossupressão agressiva em paciente HIV com suspeita infecciosa não descartada. A confirmação etiológica tardia evidencia que o reconhecimento da LHH, embora essencial, não é suficiente sem tratamento oncológico dirigido e oportuno. Conclusão: Este caso reforça a necessidade de elevada suspeição clínica para causas linfoproliferativas em pacientes com febre prolongada, citopenias e hepatoesplenomegalia, independentemente do status imunológico aparente. A síndrome hemofagocítica como apresentação primária de um linfoma é evento incomum, e a apresentação isolada na medula óssea - sem linfonodomegalias ou massas evidentes - representa forma ainda mais rara do Linfoma de Hodgkin, tornando seu reconhecimento particularmente desafiador. A investigação medular precoce é fundamental para reduzir atrasos que podem comprometer diretamente o prognóstico.",
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    "Complexo Hospitalar Prefeito Edivaldo Orsi, São Paulo, SP, Brasil",
    "Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil",
    "Hospital Municipal Prof. Dr. Alípio Corrêa Netto, São Paulo, SP, Brasil"
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      "name": "Luiza Barbosa BRITO"
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