{
  "abstract": "A síndrome de hiper-hemólise (SHH) é uma complicação transfusional rara e potencialmente fatal da doença falciforme, com destruição concomitante de hemácias transfundidas e autólogas. Embora imunoglobulina intravenosa e corticosteroides constituam tratamento inicial mais utilizado há poucas evidências sobre estratégias capazes de tornar uma transfusão inevitável mais segura. Objetivo: Relatar o uso de rituximabe como preparo imunológico antes de hemotransfusão em paciente com antecedente de SHH grave refratária ao tratamento convencional. Material e métodos: Relato de caso baseado na revisão retrospectiva do prontuário, incluindo evolução clínica, dados laboratoriais e condutas terapêuticas durante a internação. Resultados: Paciente 23 anos, sexo feminino, portadora de doença falciforme, interna em 29/04/26 com anemia grave sintomática, com antecedente de SHH pós-transfusional mediada por mecanismo imune. Na admissão: hemoglobina = 2,2 g/dL, hematócrito = 5,3%, reticulocitopenia importante (0,02%; absoluto 0,02 × 10⁶/mm³), leucócitos = 3.780/mm³, plaquetas = 357.000/mm³, bilirrubina total = 17,7 mg/dL, bilirrubina indireta = 15,0 mg/dL e teste de antiglobulina direta positivo para IgG. Frente ao elevado risco de recorrência da SHH, optou-se inicialmente por evitar hemotransfusão. Em 01/05/26, iniciou-se imunoglobulina humana intravenosa (45 g/dia por cinco dias), associada à prednisona 80 mg/dia, reduzida para 60 mg/dia em 13/05/2026, sem resposta clínica ou hematológica satisfatória. Diante da persistência da anemia e da necessidade de suporte transfusional, instituiu-se rituximabe semanal (22/05, 29/05, 05/06 e 12/06/2026). Apesar da hemoglobina criticamente baixa, a paciente manteve estabilidade clínica, permitindo adiar a hemotransfusão até após a segunda infusão de rituximabe, com o objetivo de imunomodulação antes da exposição a novas hemácias. Após a segunda dose, realizou-se hemotransfusão de resgate, sem evidências clínicas ou laboratoriais de recorrência imediata da SHH. As duas doses subsequentes de rituximabe foram administradas conforme programação terapêutica. Houve recuperação clínica progressiva, elevação da hemoglobina para 6,5 g/dL e alta hospitalar para seguimento ambulatorial. Discussão: A decisão de transfundir pacientes com SHH é um dos maiores desafios na prática transfusional. Neste caso, a estabilidade clínica permitiu postergar uma transfusão inevitável até que fossem administradas duas doses de rituximabe, estratégia adotada para reduzir o risco de nova resposta aloimune e recorrência da hiper-hemólise. A ausência de resposta à imunoglobulina intravenosa e aos corticosteroides, seguida da evolução favorável após o preparo imunológico e a transfusão, sugere potencial benefício dessa abordagem em pacientes cuidadosamente selecionados. Embora o uso do rituximabe já tenha sido descrito em casos refratários de SHH, sua utilização de forma programada como preparação para uma hemotransfusão inevitável permanece pouco relatada. Conclusão: A utilização do rituximabe como preparo imunológico antes de uma hemotransfusão inevitável mostrou-se estratégia factível neste caso, permitindo retardar a transfusão até o estabelecimento parcial de seu efeito imunomodulador, sem recorrência imediata da síndrome de hiper-hemólise. Este relato reforça a importância da individualização da terapia transfusional e sugere que essa abordagem pode representar alternativa promissora em pacientes com alto risco de recorrência, devendo ser investigada em estudos futuros.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 3,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Katia Beatrice Lima BURATTA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ludmila Coutinho de Aguiar GAMA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Mayra Alves dos Santos PAIVA"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/45tq058zqmzdg.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.107336",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926010837",
  "id": "45tq058zqmzdg",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107336",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223105769",
  "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926010837/pdf",
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/45tq058zqmzdg.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:27Z",
      "native_id": "bb59a45e92884568bce8ed0f9b4cf99d",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107336"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "openalex:2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders",
      "subfield": "human-genetics"
    }
  ],
  "title": "RITUXIMABE COMO PREPARO IMUNOLÓGICO ANTES DE HEMOTRANSFUSÃO EM PACIENTE COM SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE ASSOCIADA À DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO",
  "title_text": "RITUXIMABE COMO PREPARO IMUNOLÓGICO ANTES DE HEMOTRANSFUSÃO EM PACIENTE COM SÍNDROME DE HIPER-HEMÓLISE ASSOCIADA À DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:27Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/45tq058zqmzdg",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}