{ "abstract": "Introdução: A hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL negativas apresenta impacto prognóstico negativo, associando-se a maior risco cardiovascular, progressão para mielofibrose (MF) ou leucemia mieloide aguda (LMA) e menor sobrevida. Dados nacionais sobre essa complicação ainda são escassos, tornando fundamental caracterizar coortes locais para refinar o manejo clínico. Objetivo: Avaliar a prevalência de alta probabilidade de HP e identificar fatores de risco/marcadores clínicos, laboratoriais e moleculares associados em uma coorte brasileira de NMP BCR-ABL negativas. Metodologia: Estudo transversal em andamento no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE/UERJ). Pacientes ambulatoriais são submetidos à avaliação ecocardiográfica pareada à coleta sanguínea para exames de rotina, dosagem de citocinas inflamatórias e citometria de fluxo em sangue periférico (blastos CD34+/CD117+ e células endoteliais precursoras CD34+/CD133+). Pacientes com MF realizam Next Generation Sequencing (NGS) para mutações driver e adicionais. Alta probabilidade de HP foi definida por velocidade de regurgitação tricúspide (TRV) > 2,8 m/s ao ecocardiograma. Registro de comitê de ética: 93471225.7.0000.5259 Resultados: Entre março e agosto de 2026, 29 pacientes foram incluídos (10 Policitemia Vera [PV], 5 Trombocitemia Essencial [TE] e 10 MF [2 pré-fibrótica, 3 MF primária e 5 MF secundária à PV]); 4 apresentaram TRV não mensurável por limitações técnicas e foram excluídos. Na coorte analisada (n = 25), 64% eram homens, 48% brancos e 48% pretos/pardos, com mediana de idade de 66 anos (43–87). Alta probabilidade de HP foi observada em 3 pacientes (12%; TRV mediana 3,0 m/s [2,9–3,3]), todos pertencentes ao subgrupo de MF (prevalência de 30% na MF: 1 pré-fibrótica, 1 secundária à PV e 1 primária). Nestes pacientes, identificou-se mutação em JAK2 V617F em 2 (67%) e CALR tipo 2 em 1 (33%); mutações adicionais por NGS incluíram DNMT3A, TET2 e CBL. O grupo com HP apresentou maiores valores de sPAP (mediana 39,0 mmHg; p = 0,007), sem diferença significativa em FAC ou TAPSE. Observou-se tendência a maiores níveis de PCR (7,4 mg/L; p = 0,44), LDH (963,5 U/L; p = 0,26) e NT-proBNP (1299,0 pg/mL; p = 0,20). O nível de hemoglobina foi significativamente menor no grupo com HP (mediana 9,6 g/dL; p = 0,0122), mantendo correlação contínua negativa com a TRV (p = 0,0145). Após ajuste para tempo de doença, escores prognósticos e presença de doença cardíaca estrutural esquerda, a anemia manteve-se associada a maior chance de HP (OR 0,33; IC 95%: 0,03–0,75; p = 0,083). Discussão: A prevalência geral de HP (12%) foi menor que a descrita na literatura internacional (∼30%), possivelmente por viés de seleção de pacientes menos idosos ou graves atendidos ambulatorialmente em dia específico. Contudo, a complicação concentrou-se no subgrupo de MF (30%), alinhando-se aos dados globais. A anemia emergiu como importante marcador associado, independente do tempo de doença, gravidade ou cardiopatia estrutural. Conclusão: Trata-se do primeiro estudo brasileiro sobre HP em NMP BCR-ABL negativas. Os achados mostram expressiva prevalência no subgrupo de MF e apontam a anemia como fator de risco independente. Por ora, o número limitado de pacientes restringe dados mais conclusivos, nossa expectativa é avaliar pelo menos 114 participantes. A inclusão contínua de pacientes e a análise de citocinas e citometria trarão dados inéditos sobre o entendimento dessa complicação.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hospital Universitário Pedro Ernesto, Rio de Janeiro, RJ, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Carlos Murilo Barbosa JUNIOR" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Camila Gonçalves PESSANHA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Ariane Leite DE OLIEVIRA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Vinicius Da Cunha LISBOA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Guilherme De Moraes RODRIGUES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Fabio Santiago FIGUEIREDO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Angelo Antunes SALGADO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Luciana Silva RODRIGUES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Cristiana SOLZA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Rogerio Lopes RUFINO ALVES" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/498zq7kwt69kt.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.107489", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926012368", "id": "498zq7kwt69kt", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107489", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment" ] ], "openalex": "W7223100804", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926012368/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/498zq7kwt69kt.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:37Z", "native_id": "f0de1e50d5f44f2aaafd8df026ffd224", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107489" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "openalex:2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment", "subfield": "human-genetics" } ], "title": "CARACTERIZAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR EM NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS BCR-ABL NEGATIVAS: PRIMEIROS RESULTADOS DE UM ESTUDO TRANSVERSAL NO HUPE/UERJ", "title_text": "CARACTERIZAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR EM NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS BCR-ABL NEGATIVAS: PRIMEIROS RESULTADOS DE UM ESTUDO TRANSVERSAL NO HUPE/UERJ", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:37Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/498zq7kwt69kt", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }