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  "abstract": "Introdução: A doença falciforme representa uma das hemoglobinopatias hereditárias mais prevalentes, com ampla manifestação clínica e comprometimento da funcionalidade e da qualidade de vida. Este estudo teve como objetivo analisar a relação entre os fatores de gravidade da doença e seu impacto funcional em indivíduos do Sul da Bahia. Metodologia: Estudo observacional, retrospectivo, transversal e quantitativo, baseado em revisão de prontuários e aplicação de questionário estruturado a pacientes assistidos pelo Centro de Referência da Doença Falciforme (CERDOFI), em Itabuna, e pelo Programa de Doença Falciforme de Ilhéus (PRODOFI). Incluíram-se 87 pacientes, de 2 a 58 anos, provenientes de 27 municípios do Sul da Bahia, entre junho e novembro de 2025, tendo como critério de inclusão pacientes acompanhados pelos serviços durante o período de coleta e, como exclusão, prontuários com informações incompletas. Resultados: Para a análise do trabalho foram elaborados 2 escores principais, ambos estabelecidos a partir de marcadores clínicos reconhecidos de gravidade e impacto funcional: o escore de gravidade (transfusões, complicações, internações e crises dolorosas); escore de impacto funcional da doença (interferência nas atividades diárias, dias de trabalho/estudos perdidos ou limitados e impacto no lazer). A associação entre os escores foi estabelecida pelo coeficiente de Spearman. Adicionalmente, os pacientes foram classificados em relação ao escore de gravidade a partir da distribuição da amostra e divididos em tercis (leve, moderado e grave), em seguida comparou-se ao escore de funcionalidade por meio do teste de Kruskal-Wallis. Para as análises estatísticas foi utilizado o software JAMOVI. Observou-se correlação positiva entre os escores (ρ = 0,361; p < 0,001). Ademais, houve diferença significativa no escore de impacto funcional entre os grupos de gravidade pelo teste de Kruskal-Wallis (χ 2 = 10,1; gl = 2; p = 0,006). Pacientes classificados como graves apresentaram maior comprometimento funcional em comparação aos leves (p = 0,009) e moderados (p = 0,035). Não foi observada diferença expressiva entre os grupos leve e moderado (p = 0,910). Discussão: Os achados sugerem que a progressão da gravidade clínica está associada ao comprometimento funcional, indicando que o acúmulo de manifestações clínicas pode interferir na capacidade de desempenhar atividades cotidianas, refletindo no desempenho escolar e laboral, na participação social e na autonomia dos indivíduos. Esses resultados reforçam o potencial de intervenções voltadas ao manejo das manifestações clínicas, contribuindo para a manutenção da funcionalidade. Embora a correlação tenha sido de baixa magnitude, a funcionalidade é um desfecho multifatorial, influenciado também por fatores clínicos, sociodemográficos e contextuais não contemplados neste estudo. A ausência de diferença entre os grupos leve e moderado, em contraste com o maior comprometimento observado no grupo grave, sugere que as limitações funcionais tornam-se mais evidentes à medida que a gravidade da doença aumenta, permanecendo menos expressivas nas fases iniciais. Conclusão: Observou-se associação significativa entre a gravidade da doença falciforme e o comprometimento funcional, indicando que pacientes com maior gravidade apresentam maior limitação funcional. Os achados reforçam a importância de estratégias voltadas à preservação da funcionalidade e da qualidade de vida.",
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    "Universidade Estadual de Santa Cruz (UESC), Ilhéus, BA, Brasil"
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