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  "abstract": "Introdução: A hiper-hemólise pode ser classificada como aguda ou tardia, A forma tardia geralmente ocorre entre 4 e 10 dias após a transfusão e pode estar associada ou não a formação de anticorpos. O conceito de hiper-hemólise descreve um mecanismo em que hemácias que não expressam o antígeno alvo também sofrem destruição, sugerindo envolvimento de vias imunológicas amplas, como a via do complemento e ativação macrofágica. O presente caso a paciente é portadora de doença falciforme, sexo feminino, 39 anos, em acompanhamento hematológico desde os primeiros meses de vida, apresentou acidente vascular encefálico na infância e desde então iniciado exsanguineotransfusão manual mensalmente. Ao longo de seu histórico transfusional, apresentou formação de aloanticorpos como anti-E, anti-K, anti-Cw, antiJkb e autoanticorpos como anti-D e anti-C, Em setembro/2025, após receber concentrado de hemácias, à paciente evoluiu com queda de hematócrito e elevação de LDH. A partir de então, foram suspensas as transfusões e foi prescrito corticoterapia e alfapoetina diária, conforme preconizado na literatura para anemia hemolítica imune na doença falciforme. Os exames em 11/09/2025 eram: Hb 7,2 g/dL Ht 19,3%, reticulócitos 382.2 mil/mm 3 , LDH 792 U/L, HbA 28,5% HbS 61,8% HbA2Z 3,6% HbF 6,1%. Após o evento imune, os resultados em 19/09/25 foram: Hb 5,7 g/dL; Ht 15,8%, reticulócitos 240.8 mil/mm 3 , LDH 856 U/L, HbA 33,8% HbS 53,5% HbA2 3,5% HbF 9,2%. A paciente apresentou falha terapêutica ao tratamento convencional, mantendo anemia grave e sintomática, com prejuízo evidente da qualidade de vida. Foi realizada discussão do caso e busca de outras opções terapêuticas na literatura, sendo encontrada recomendação do uso de anticorpo monoclonal anti-CD20, Rituximabe, como terapia alternativa. Após extensa revisão bibliográfica e diante da apresentação clínica da paciente por falta de terapias convencionais, optou-se por realizar vacinação para proteção de germes encapsulados devido a indicação do uso de anti-CD20, seguido do ciclo de Rituximab 375 mg/m 2 semanalmente, por 4 semanas, em janeiro de 2026. A paciente se manteve estável clinicamente, sem intercorrências durantes as infusões e sem efeitos colaterais. Em fevereiro de 2026, apresentou quadro de pneumonia com manutenção de hematócrito inicialmente, mesmo em vigência de infecção, porém evoluiu com complicações clínicas e dois meses após o Rituximab, foi realizada à primeira transfusão com aproveitamento transfusional, Até o momento, a paciente recebeu 5 transfusões de hemácias comaproveitamento transfusional e sem evidência de hemólise imune. Em estudo imunohematológico realizado após o ciclo terapêutico, a paciente apresenta teste de antiglobulina humana direta negativo e pesquisa de anticorpos irregulares com aglutinações inespecíficas, não apresentando mais pan-aglutinação. Conclusão: Neste caso, após a administração do Rituximab, foi possível retornar a transfusão de concentrado de hemácias com aproveitamento transfusional uma vez que foi respeitado a fenotipagem eritrocitária. Novos estudos precisam ser realizados em imunohematologia da doença falciforme, devido à vasta gama de reações transfusionais nesta população.",
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    "Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti (HEMORIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
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