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  "abstract": "Introdução: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), ou síndrome de Osler-Weber-Rendu, é uma doença vascular autossômica dominante caracterizada por telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas. Embora a epistaxe recorrente seja sua manifestação mais frequente, a morbidade está relacionada principalmente à perda sanguínea crônica cumulativa, responsável por deficiência de ferro, anemia, dependência transfusional e comprometimento funcional. Relata-se um caso que evidencia a discrepância entre a aparente baixa magnitude dos sangramentos e sua importante repercussão hematológica. Relato do caso: Homem, 67 anos, com diagnóstico prévio de THH, fibrilação atrial crônica, insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e hipertensão arterial sistêmica, foi admitido em hospital terciário com insuficiência respiratória, choque circulatório e anemia grave (hemoglobina de 2,1 g/dL). Referia múltiplas epistaxes diárias de pequeno volume, controladas com compressão local, porém associadas à importante limitação funcional, permanecendo longos períodos em decúbito para evitar novos episódios. Evoluiu com necessidade de intubação orotraqueal, suporte vasopressor, cardioversão elétrica por taquicardia ventricular e hemotransfusões seriadas. Endoscopia digestiva alta evidenciou angiectasias gástricas e duodenais tratadas com coagulação por plasma de argônio. Apesar da ausência de hemorragias volumosas durante a internação, persistiram epistaxes diárias de pequena monta e recorrência da anemia, culminando na transfusão de 17 concentrados de hemácias. A persistência da dependência transfusional após tratamento endoscópico reforçou o caráter multifocal da doença. Após discussão multidisciplinar, foram indicadas terapias ablativas intranasais e bevacizumabe intravenoso, porém ambas permaneceram indisponíveis por limitações de acesso, restringindo o tratamento ao suporte transfusional, reposição de ferro e medidas conservadoras. Discussão: O caso ilustra que a gravidade da THH não depende da ocorrência de hemorragias maciças, mas do efeito cumulativo de perdas sanguíneas discretas e persistentes. A apresentação com hemoglobina de 2,1 g/dL, instabilidade hemodinâmica, arritmia ventricular, necessidade de ventilação mecânica e elevada demanda transfusional evidencia o potencial de gravidade desse mecanismo fisiopatológico. Além disso, a limitação funcional prévia demonstra que o impacto clínico antecede a descompensação aguda. O bevacizumabe intravenoso tem demonstrado redução dos sangramentos, melhora dos níveis de hemoglobina e diminuição da necessidade transfusional em pacientes refratários, porém seu acesso ainda é limitado em muitos centros. Conclusão: A repercussão hematológica da THH deve ser avaliada pelo caráter recorrente das perdas sanguíneas, dependência transfusional e impacto funcional, e não apenas pelo volume dos episódios hemorrágicos. O reconhecimento precoce desses marcadores de gravidade e a ampliação do acesso às terapias especializadas são essenciais para reduzir morbidade, consumo de recursos em saúde e melhorar os desfechos clínicos. Palavras-chave: Telangiectasia hemorrágica hereditária; Anemia ferropriva; Dependência transfusional; Epistaxe; Bevacizumabe.",
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