{ "abstract": "Introdução: Linfomas T primários do intestino delgado são raros e frequentemente diagnosticados apenas na peça cirúrgica, após abdome agudo perfurativo. A expressão difusa de CD30 no trato gastrointestinal não é específica de linfoma anaplásico de grandes células, exigindo diferenciação com linfoma T associado à enteropatia, linfoma T epiteliotrópico monomórfico e PTCL-NOS. O brentuximabe vedotina associado à ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona é o tratamento de escolha nesses casos; entretanto, sua continuidade torna-se desafiadora diante de disfunção hepática em paciente com falência intestinal, cenário em que ambas as etiologias coexistem. Relato de caso: Mulher, 56 anos, gastroplastia em 2014, admitida por abdome agudo perfurativo. Submetida à enterectomia e, após 24 horas, a nova abordagem por isquemia extensa, com ressecção até o cólon ascendente e jejunostomia, evoluindo com síndrome do intestino curto tipo 1, 50 cm de delgado remanescente e dependência de nutrição parenteral. O anatomopatológico revelou neoplasia pouco diferenciada, transmural, com invasão angiolinfática e perineural, 3 de 7 linfonodos comprometidos e alta atividade mitótica. À imuno-histoquímica, expressão difusa de CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 e CD30, CD8 em raras células, negatividade para ALK, granzima B, CD10, CD15 e c-MYC, Ki-67 90%. Medula óssea sem infiltração e tomografias de pescoço, tórax e abdome sem linfonodomegalias ou doença extranodal, compatível com estádio IIE; PET-CT não realizado. DHL 160 U/L, ECOG 3, IPI 1. Recebeu brentuximabe vedotina em monoterapia e dois ciclos do esquema combinado. Antes do quarto ciclo, elevação de enzimas hepáticas em padrão misto (R=2,3): AST 203, ALT 396, FA 517 e GGT 536 U/L, bilirrubina total 1,52 mg/dL (direta 0,93) e INR 1,19. Ultrassonografia com Doppler evidenciou hepatomegalia, esteatose e queda da velocidade portal de 22 para 14 cm/s em três semanas, sem dilatação biliar. Sorologias virais, autoanticorpos e rastreio de doenças de depósito negativos. RUCAM de 2 pontos, indicando causalidade improvável para o fármaco, e Child-Pugh A. O quarto ciclo foi suspenso, aguardando normalização das transaminases para rediscussão. Discussão: A preservação dos marcadores pan-T, a ausência de marcadores citotóxicos e a negatividade para ALK tornam o linfoma anaplásico de grandes células menos provável e favorecem PTCL-NOS CD30-positivo, embora a ausência de caracterização molecular constitua limitação. O padrão misto da lesão hepática é compatível com etiologia multifatorial, refletindo possível contribuição simultânea da toxicidade do fármaco e da doença hepática associada à interrupção do ciclo entero-hepático, à ausência de estímulo enteral e à nutrição parenteral. O RUCAM indicou baixa probabilidade de toxicidade atribuível ao fármaco e o Child-Pugh A, isoladamente, não contraindica seu uso, reforçando a avaliação individualizada para continuidade do tratamento. Conclusão: Nos linfomas T intestinais CD30-positivos, a caracterização imunofenotípica ampliada e, quando possível, a molecular devem preceder a definição diagnóstica. Em pacientes que desenvolvem disfunção hepática durante o tratamento, instrumentos sistematizados de causalidade, como o RUCAM, auxiliam na distinção entre hepatotoxicidade medicamentosa e doença hepática associada à falência intestinal, subsidiando decisões individualizadas.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "IAMSPE, São Paulo, SP, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Ivy Nora DIAS" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Karine Sobral MARQUES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Claudia Assis SIQUEIRA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Ariel Gutierrez DELGADILLO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Daniel Macedo do NASCIMENTO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Gleiziane Sousa LIMA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Gabriela Punke GUIMARÃES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Luiza Vicentini Godoy de LUCCA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Larissa Paris GASPARINI" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Inara Lucia ARCE" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/4pqqqj23k1tzn.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.107779", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926015269", "id": "4pqqqj23k1tzn", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107779", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2734|Lymphoma Diagnosis and Treatment" ] ], "openalex": "W7223111163", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926015269/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/4pqqqj23k1tzn.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:29Z", "native_id": "f6230d4c64ed489ebe56572056b560f4", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107779" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO COM EXPRESSÃO DE CD30 E APRESENTAÇÃO COMO PERFURAÇÃO INTESTINAL: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS DIANTE DE DISFUNÇÃO HEPÁTICA MULTIFATORIAL", "title_text": "LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO COM EXPRESSÃO DE CD30 E APRESENTAÇÃO COMO PERFURAÇÃO INTESTINAL: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS DIANTE DE DISFUNÇÃO HEPÁTICA MULTIFATORIAL", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:29Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/4pqqqj23k1tzn", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }