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  "abstract": "Introdução: A rasburicase reduz rapidamente o ácido úrico na síndrome de lise tumoral, porém gera peróxido de hidrogênio. Na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), a produção insuficiente de NADPH compromete a regeneração da glutationa, tornando as hemácias suscetíveis à oxidação da hemoglobina e da membrana, com hemólise intravascular e metemoglobinemia. Essa toxicidade rara pode ser rápida e fatal. Apresentação do Caso: Paciente masculino, 63 anos, previamente hígido, diagnosticado com linfoma folicular (Estadio IV SB FLIPI IV), com alta carga tumoral. Interna para tratamento de primeira linha, já com hiperuricemia (7,9 mg/dL) e disfunção renal (creatinina 1,26 mg/dL). Exame inicial com anemia (Hb 9,0 g/dL e Ht 28%). Pelo risco de Síndrome de Lise Tumoral, foi indicado medidas de suporte com hidratação venosa e rasburicase. 12 horas após a administração da rasburicase, evolui com dificuldade de aferição na oximetria de pulso, sem hipoxemia confirmada por gasometria arterial. Descartada congestão pulmonar, evento tromboembólico e piora infecciosa. Após 24 horas, apresentou hemoglobinúria e queda abrupta da Hb para 6,6 g/dL, sem exteriorização de sangramento (nadir de 4,5 g/dL em menos de 12 horas). Perfil laboratorial confirma hemólise intravascular: Teste da Antiglobulina Direto (TAD) negativo, bilirrubina indireta de 9,05 mg/dL, haptoglobina de 6 mg/dL, DHL de 1.296 U/L e reticulócitos normais. Foi necessária transfusão de 4 concentrados de hemácias no total. Diante da suspeita clínica de deficiência enzimática de G6PD, foram suspensas medicações de potencial interação e iniciado ácido fólico 5 mg/dia. Após 120 dias, realizada pesquisa de G6PD, confirmando a suspeita (atividade enzimática 2,1 U/g Hb). Discussão: A evolução reproduz o padrão descrito após rasburicase: alteração precoce da oximetria, seguida por hemólise intravascular não imune e rápida queda da hemoglobina. A revisão de 43 casos encontrou início mediano em 24 horas e nadir de 6,1 g/dL; 32 pacientes foram transfundidos e quatro evoluíram com óbito. O nadir de 4,5 g/dL e quatro transfusões situam este caso entre os fenótipos mais graves. A dissociação entre oximetria e gasometria sugeriu metemoglobinemia, não comprovada sem co-oximetria. O manejo requer suspensão da rasburicase e de outros oxidantes, suporte transfusional e monitorização da hemólise, função renal e metemoglobina. O azul de metileno deve ser evitado, pois depende de NADPH e pode agravar a hemólise; hidratação e alopurinol ou febuxostate permitem controle do urato. Recomenda-se dosagem quantitativa de G6PD antes da primeira dose; se a urgência impedir aguardar o resultado, exige-se avaliação de risco-benefício e vigilância por 24‒48 horas. Hemólise e transfusão podem mascarar a deficiência, portanto a confirmação após 120 dias foi apropriada. Apesar da evidência observacional, mecanismo e gravidade sustentam essa prevenção. Conclusão: O caso evidencia hemólise oxidativa maciça e precoce por rasburicase em deficiência de G6PD previamente não conhecida. Sugere-se que triagem enzimática, investigação da dissociação entre oximetria e gasometria e interrupção do agente devem integrar protocolos de lise tumoral para prevenir reexposição e desfechos fatais.",
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    "Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil"
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