{
  "abstract": "Introdução: A doença de Still do adulto é uma condição autoinflamatória sistêmica rara, caracterizada por febre em picos, artralgia ou artrite, exantema evanescente e hiperferritinemia. Entre suas complicações mais graves está a síndrome de ativação macrofágica (SAM), forma de síndrome hemofagocítica secundária decorrente da ativação desregulada do sistema imunológico, capaz de causar citopenias, coagulopatia e disfunção multissistêmica. Seu diagnóstico é desafiador pela sobreposição com a atividade da própria doença, infecções e toxicidade medicamentosa. Relata- se um caso de SAM associada à doença de Still, destacando a importância do reconhecimento precoce. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 44 anos, com diagnóstico prévio de doença de Still do adulto e hipotireoidismo pós-tireoidectomia, em acompanhamento reumatológico. Apresentava uso prévio de metotrexato, suspenso em outubro de 2025 devido à elevação das transaminases, e encontrava-se em tratamento com azatioprina, prednisona e tocilizumabe. Em novembro de 2025, iniciou diarreia, mialgia, cefaleia e disúria, evoluindo com piora clínica e internação em 2 de dezembro. Na admissão, apresentava leucocitose, plaquetopenia, insuficiência renal aguda, hiperbilirrubinemia e coagulopatia. Evoluiu com insuficiência hepática aguda, hipofibrinogenemia, hematomas difusos, rebaixamento da consciência e necessidade de hemodiálise. Diante da associação entre doença de Still, citopenias, ferritina com pico de 61.059 ng/mL, hipofibrinogenemia e comprometimento multissistêmico, levantou-se a hipótese de SAM. O HScore foi de 155 pontos (probabilidade de 25% a 40%). Foram identificadas figuras de hemofagocitose na medula óssea, confirmando a hipótese de síndrome hemofagocítica e a imunofenotipagem não evidenciou malignidade. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona por três dias, corticoterapia e suporte, com melhora clínica e laboratorial progressiva, normalização da coagulação e redução da ferritina (220 ng/mL em janeiro e 95 ng/mL em maio de 2026). Atualmente, encontra-se estável, em uso de tocilizumabe, e já sem uso de prednisona, tendo retomado suas atividades profissionais, com dores controladas. Discussão: A SAM é complicação grave da doença de Still do adulto, ligada à intensa ativação da resposta inflamatória e dos macrófagos. Neste caso, a hiperferritinemia extrema, as citopenias, a hipofibrinogenemia, a coagulopatia e a disfunção multissistêmica reforçaram a suspeita de SAM secundária. A ferritina atingiu 61.059 ng/mL, valor muito superior ao ponto de corte de 3.500 ng/mL proposto na literatura, devendo ser interpretada junto aos demais achados, dada a sobreposição com atividade da doença, infecção e hepatotoxicidade. O HScore de 155 pontos indicou probabilidade intermediária, evidenciando a complexidade diagnóstica. A melhora após a pulsoterapia reforçou a participação de um processo hiperinflamatório. Conclusão: O caso reforça que a SAM deve ser considerada diante da deterioração clínica aguda de pacientes com doença de Still, especialmente quando acompanhada de citopenias, hipofibrinogenemia, coagulopatia, hiperferritinemia acentuada e disfunção hepática ou neurológica. A integração dos achados clínicos e laboratoriais, mesmo diante de probabilidade intermediária pelo HScore, permitiu o diagnóstico e o tratamento oportuno, com recuperação sustentada e prevenção de desfechos fatais. Suporte Financeiro: O presente trabalho não recebeu financiamento ou suporte financeiro.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUCPR), Londrina, PR, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 9,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Sophia Maria BISCA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ana Julia Sabec BARAVIERA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Leticia Valério FURTADO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Fernanda Cinquini ROSSI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Maria Clara Araújo LOPES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Manuela Zoccal NOVAIS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Lorrayne Baltazar MACHADO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Fernanda TUNOUTI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ana Vitória Cassis Santos GASPARINE"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/51bt27bcmsr1w.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108530",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926022777",
  "id": "51bt27bcmsr1w",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108530",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2720|Autoimmune and Inflammatory Disorders Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223551459",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/51bt27bcmsr1w.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:35Z",
      "native_id": "885ae7a3a6454581a46c6ba9eb8786c1",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108530"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA ASSOCIADA À DOENÇA DE STILL DO ADULTO: UM RELATO DE CASO",
  "title_text": "SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA ASSOCIADA À DOENÇA DE STILL DO ADULTO: UM RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:35Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/51bt27bcmsr1w",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}