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  "abstract": "Introdução: O acometimento extramedular na LMA engloba as manifestações clínicas decorrentes da proliferação blástica fora do microambiente medular e sanguíneo. Histologicamente, a doença extramedular (DEM) pode ser caracterizada por sarcoma mieloide, traduzida por massas tumorais extramedulares isoladas ou multicêntricas e/ou por infiltração extramedular (IEM), definida por infiltração difusa de tecidos, como pele, sistema nervoso central e gengiva, sem formação de massa organizada. A presença de DEM está relacionada com maior carga tumoral, mortalidade precoce elevada, menores taxas de remissão completa e pior sobrevida global e livre de eventos, sobretudo na vigência de IEM. Enquanto que o sarcoma mieloide isolado tem demonstrado impacto prognóstico menos consistente. O comprometimento cardíaco é raro, sendo descritos casos de infiltração miocárdica, tamponamento cardíaco e disfunção ventricular. Relato de caso: Homem, 32 anos, apresentando lesões tumorais cutâneas disseminadas, há quatro meses, associadas à dispneia progressiva, tosse, febre e perda ponderal de 10 kg. A biópsia cutânea evidenciou neoplasia hematológica de alto índice proliferativo (Ki-67: 80–90%), TdT+, CD34+, CD99+ e MPO-. A imunofenotipagem da medula óssea confirmou LMA com 81,04% de mieloblastos; a tomografia de tórax revelou massa mediastinal de 12,2 × 12,2 × 10,4 cm, sugerindo sarcoma mieloide, enquanto o ecocardiograma demonstrou fração de ejeção (FE) de 27%, com hipocinesia difusa. A despeito de ser jovem, devido a disfunção cardíaca,foi optado por terapia de baixa intensidade com azacitidina e venetoclax (Aza+VEN). Após 2° ciclo de AZA+VEN, o paciente apresentou regressão das lesões tumorais cutâneas, resposta hematológica completa, recuperação da função ventricular (FE = 60%) e redução de 58% da massa mediastinal. Após revertida a disfunção cardíaca, optado em seguir 1 ciclo de consolidação ARA-C HD, seguido de TMO alogênico aparentado full-match. Paciente evoluiu no D+40 com recidiva medular e sem doença extra-medular, foi submetido a terapia de resgate com FLAG-IDA, com refratariedade confirmada por imunofenotipagem de sangue periférico com 95% de blastos. Discussão: A apresentação rara de LMA com acometimento EM, combinando IEM (provável infiltração cardíaca) e sarcomas mieloides (cutâneos e mediastinal), configura um fenótipo de elevada agressividade clínica. Apesar da resposta inicial exuberante ao tratamento, com regressão das manifestações extramedulares e recuperação completa da função cardíaca, houve recaída precoce após o transplante alogênico, sugerindo comportamento biológico agressivo. Esse desfecho está em consonância com estudos que demonstram maior risco de recaída e menor sobrevida em pacientes com DEM, mesmo na presença de altas taxas de resposta inicial. Por outro lado, parte da literatura sugere que o acometimento extramedular não constitui fator prognóstico independente, refletindo principalmente as alterações citogenéticas e moleculares subjacentes. No presente caso, o cariótipo foi normal, porém não foi possível realizar investigação molecular. Conclusão: Este relato demonstra que respostas clínicas profundas, podem não se traduzir em controle duradouro da doença após transplante de medula óssea, ressaltando a necessidade de melhor caracterização do perfil molecular e de estratégias capazes de reduzir a recaída pós-transplante, em pacientes com acometimento extramedular extenso.",
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