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  "abstract": "Introdução: A Ataxia-Telangiectasia (AT), ou Síndrome de Louis-Bar, é uma desordem autossômica recessiva rara caracterizada por imunodeficiência combinada, degeneração cerebelar e falha crítica nos mecanismos de reparo do DNA (mutação no gene ATM). Essa condição predispõe os pacientes a uma alta sensibilidade a agentes citotóxicos e ao desenvolvimento de neoplasias hematológicas, como o linfoma. Em ambiente de Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), o uso de imunoterápicos como o Rituximabe exige vigilância extrema, pois a fragilidade tecidual basal e a imunossupressão severa potencializam o risco de estomatites graves, que podem evoluir para quadros de sepse de origem bucal. Relato de caso: Paciente feminina, 15 anos, gemelar, portadora de Ataxia-Telangiectasia, diagnosticada com Linfoma não Hodgkin com envolvimento em região de face. Durante a internação em UTIP para protocolo terapêutico incluindo Rituximabe, desenvolveu quadro de estomatite grave. O atendimento imediato e especializado pelo estomatologista foi o diferencial estratégico para o diagnóstico e segurança da paciente. Clinicamente, observaram-se múltiplas ulcerações extensas, dor intensa e presença de telangiectasias típicas da síndrome na mucosa oral. Através da propedêutica estomatológica, descartaram-se etiologias infecciosas oportunistas (Herpes e Candidose), confirmando-se a toxicidade pelo imunoterápico. O tratamento consistiu em fotobiomodulação (laser infravermelho, 9 J/cm2 + aPdt) e farmacoterapia tópica com clobetasol gel. Devido à alta susceptibilidade da paciente a infecções e ao risco de translocação bacteriana, iniciou-se metronidazol sistêmico para cobertura preventiva contra anaeróbios orais. Discussão: As particularidades da Síndrome de Louis-Bar impõem desafios únicos que reforçam a importância da Estomatologia na equipe multidisciplinar. Considerando a hipersensibilidade celular, deficiência no reparo do DNA torna a mucosa mais suscetível a danos colaterais de imunoterápicos, resultando em ulcerações severas o paciente com atasia – telangectasia necessita de uma vigilância intensiva da cavidade bucal. O manejo farmacológico especializado, determinado pelo estomatologista com a indicação de uso de corticosteroide tópico de alta potência (clobetasol) associado à cobertura antibiótica específica (metronidazol) foi essencial para controlar a resposta inflamatória e prevenir a sepse em uma paciente com imunodeficiência basal. A expertise do estomatologista permitiu distinguir a toxicidade medicamentosa de infecções secundárias, direcionando a terapêutica de forma precisa. O controle clínico cuidadoso evitou sangramentos nas telangiectasias orais características da síndrome durante as manobras de higiene e fotobiomodulação para proteção vascular. Conclusão: O manejo odontológico especializado, com foco na Estomatologia, é indispensável para o sucesso do tratamento de pacientes com Ataxia-Telangiectasia. A identificação precoce das toxicidades, a fotobiomodulação, protocolos farmacológicos individualizados são estratégias decisivas para reduzir a morbidade, garantir a continuidade do tratamento oncológico e prevenir complicações sépticas fatais em pacientes pediátricos de alta complexidade.",
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