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  "abstract": "Introdução: A hemofilia A com inibidor representa um dos cenários mais complexos no manejo de procedimentos cirúrgicos. O emicizumabe revolucionou a profilaxia dessas pessoas, entretanto, sua presença não elimina a necessidade de terapia hemostática adicional durante cirurgias de grande porte ou procedimentos emergenciais, tornando essencial o planejamento de uma estratégia perioperatória segura e individualizada. Relatos envolvendo intervenções cirúrgicas de urgência ainda são limitados, reforçando a importância de compartilhar experiências clínicas que possam contribuir para o aprimoramento das condutas terapêuticas e da assistência a essa população. Métodos: Relato de caso acerca de criança com hemofilia A grave e presença de inibidor em uso de Emicizumabe de forma profilática, submetido à apendicectomia. Descrição do caso: Menino, 4 anos, 17 kg, hemofilia A grave (Fator VIII = 0,3%), inibidor com pico histórico de 153,2 Unidades Bethesda por mililitro (UB/mL) e resultado mais recente de 9,5 UB/mL. Estava em profilaxia com emicizumabe desde os 2 anos de idade, com dose de manutenção de 6 mg/kg a cada quatro semanas. Neste contexto, cerca de 12 dias após a administração da última dose o mesmo apresentou quadro de dor abdominal e vômitos. Após avaliação clínica, laboratorial e tomográfica em hospital de origem, foi diagnosticada apendicite aguda com pneumoperitônio e líquido livre, sendo transferido para realização de apendicectomia de urgência. O exame anatomopatológico confirmou apendicite aguda necrosante e perfurada, associada à peritonite fibrino leucocitária. Durante o período da internação a cobertura hemostática compreendeu a administração pré-procedimento de 2 mg (aproximadamente 118 µg/kg) de fator VII ativado recombinante (rFVII). No pós-operatório, a dosagem foi ajustada para 1 mg (cerca de 59 µg/kg), a cada três horas durante os dois primeiros dias. No terceiro dia o intervalo entre as aplicações foi para a cada quatro horas e, por fim, para seis horas até a conclusão do sétimo dia do procedimento cirúrgico. O prontuário médico descreve ausência de sangramento e de outras intercorrências clínicas, com alta hospitalar após oito dias de internação. A dose seguinte de emicizumabe foi programada seguindo o esquema habitual, sem necessidade de alteração do esquema previsto em protocolo para caso de sangramento. Conclusão: Em pessoas com hemofilia A, com inibidor e em uso de emicizumabe, o rFVII é o agente de bypass preferencial quando se necessita de cobertura para cirurgia de médio ou grande porte. As doses utilizadas seguiram as recomendações do protocolo brasileiro para o uso do emicizumabe, vigente para pessoas com alto título de inibidor ou sem resposta ao fator VIII, entretanto, por um período de 7 dias, inferior ao preconizado (10-14 dias), devido à excelente resposta clínica e à dificuldade de acesso venoso que exigia o prolongamento da internação hospitalar. Apesar da limitação de publicações de relatos semelhantes, o procedimento foi realizado de forma segura, com ausência de sangramento ou outra intercorrência clínica. Desse modo, espera-se que o sucesso desse caso possa contribuir como exemplo de eficácia terapêutica em situação de necessidade de cirurgia pediátrica de urgência.",
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    "Centro Estadual de Hemoterapia e Hematologia Marcos Daniel Santos (HEMOES), Vitória, ES, Brasil"
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