{
  "abstract": "A doença linfoproliferativa de células B polimórfica positiva para EBV (poly B-LPD, NOS) é uma entidade clinicopatológica reconhecida pela International Consensus Classification (2022), compreendendo proliferações de células B induzidas pelo EBV que não cumprem os critérios para linfoma. Pode afetar indivíduos de qualquer idade, e o quadro clínico é amplo, podendo manifestar desde linfonodomegalia localizada até acometimento extranodal disseminado. Geralmente, está associada à imunossupressão induzida por fármacos, imunodeficiências primárias e adquiridas ou imunossenescência. Relata-se o caso de uma paciente de 79 anos, com diagnóstico de artrite reumatoide desde os 36 anos e antecedente de tratamento com metotrexato, suspenso há cerca de dois anos, e corticoide, suspenso há cerca de 4 meses. Sem histórico de etilismo ou tabagismo. Cinco meses antes da admissão, apresentou odinofagia, disfagia progressiva e úlcera mucocutânea esbranquiçada em palato e orofaringe. Negava febre, dispneia, sudorese noturna e dor abdominal. Recebeu múltiplos esquemas de antibioticoterapia (azitromicina, cefuroxima, amoxicilina-clavulanato e metronidazol), sem resposta clínica, sendo posteriormente submetida à amigdalectomia palatina e uvulopalatoplastia. O estudo anatomopatológico evidenciou infiltrado polimorfo de células linfoides, com células de pequeno a grande porte, imunoblastos e células semelhantes às de Hodgkin/Reed-Sternberg, com positividade para EBV. À admissão, a sorologia para HIV foi negativas. A TC de pescoço demonstrou múltiplas linfonodomegalias cervicais necróticas, bilateralmente. Foi submetida a biópsia excisional de linfonodo cervical, que revelou linfadenite necrotizante associada ao EBV, com perfil CD15-, CD20+ (focal), CD30+ (raras células), CD3+ (focal), Ki-67+ (baixo índice proliferativo) e PAX-5+ (focal). Após isso, iniciou ganciclovir (10 mg/kg por 21 dias). A paciente evoluiu com necessidade de gastrostomia devido à ausência de melhora e ao desconforto importante. A investigação de foco neoplásico com RM de abdome revelou lesão esplênica, cuja análise sugeriu linfoproliferação de aspecto benigno, atribuída, no contexto, ao EBV. A quantificação de imunoglobulinas e a imunofenotipagem no sangue mostraram alterações discretas. Atualmente, aguarda início de tratamento com rituximabe devido à persistência da doença. Este relato ilustra a interação entre imunossenescência e artrite reumatoide na gênese das doenças linfoproliferativas associadas ao EBV, sendo esses fatores potencialmente relacionados à redução da vigilância imunológica e à reativação viral. Além disso, ocorre sobreposição de aspectos clinicopatológicos com outras doenças linfoproliferativas, ressaltando a importância da integração dos aspectos clínicos, anatomopatológicos e imunofenotípicos no raciocínio diagnóstico. O manejo do quadro baseia-se, principalmente, no uso de rituximabe, associado, quando possível, à reversão da imunossupressão. O seguimento deve incluir avaliação clínica e radiológica seriada, com monitorização da carga viral do EBV. Em conclusão, apresenta-se um caso de doença linfoproliferativa associada ao EBV em paciente sem imunossupressão farmacológica atual, mas com antecedente de uso de metotrexato e corticoide. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com outras doenças linfoproliferativas, a fim de evitar terapias inadequadas. Espera-se que este relato contribua para a identificação e o manejo dessa patologia na prática clínica.",
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    "Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil",
    "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP, Brasil"
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      "name": "William Kazunori SEKIGUCHI"
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