{
  "abstract": "A hemofilia A é um distúrbio hemorrágico hereditário raro causado pela deficiência do fator VIII (FVIII) da coagulação. Por esse motivo, o tratamento envolvia a reposição de FVIII exógeno para controlar (demanda) ou evitar (profilaxia) sangramentos. No entanto, o desenvolvimento de aloanticorpos neutralizantes anti-FVIII (inibidores) pode limitar o tratamento, tornando a reposição de FVIII inefetiva. A imunotolerância (IT) é a única estratégia capaz de erradicar os inibidores. Porém, a IT envolve a necessidade de infusões frequentes de FVIII, o que pode gerar alta demanda do paciente, com um sucesso que raramente ultrapassa 80%. Recentemente, a profilaxia com emicizumabe – um mimético de FVIII – tem se mostrado efetiva na prevenção de sangramentos em pessoas com hemofilia A com inibidores (PcHAi). No entanto, há poucas evidências do desfecho da IT concomitante à profilaxia com emicizumabe. Nosso objetivo foi realizar uma revisão sistemática da literatura para avaliar a taxa de sucesso da IT primária concomitante à profilaxia com emicizumabe em PcHAi, em estudos de vida real. A revisão sistemática foi conduzida sob adaptação das recomendações da Cochrane (CDR420261297562). As buscas foram realizadas em 20/02/2026 nas bases PubMed e Embase, utilizando-se os descritores “emicizumab” ou “ACE910”. Não houve restrição de idioma ou período de publicação. Incluíram-se estudos de vida real, como relatos e séries de casos e estudos observacionais. Coletaram-se metadados e dados relacionados à metodologia, população, terapias (IT e profilaxia com emicizumabe), clínica e desfecho da IT. Para o HEMO 2026, espera-se a finalização do estudo, com descrição das variáveis, metanálise e análise do risco de viés. Dos 3.622 reportes obtidos na busca, incluíram-se 12 publicações entre 2019 e 2026, contemplando 56 PcHAi (6 meses a 49 anos) submetidas à IT primária concomitante à profilaxia com emicizumabe. A IT foi realizada prioritariamente com FVIII recombinante em doses que variaram entre 25 e 150 UI/kg administradas 1-3 vezes por semana. O ataque com emicizumabe foi realizado com 3 mg/kg uma vez na semana durante quatro semanas. A manutenção da profilaxia com emicizumabe foi principalmente 1,5 mg/kg uma vez por semana. A média da taxa anualizada de sangramento total variou de 0,32 a 2,2 (24 PcHAi, 2 publicações). A taxa de sucesso da IT primária concomitante à profilaxia com emicizumabe foi de 50% (6 PcHAi, 5 publicações). Não houve eventos trombóticos ou microangiopáticos. A IT primária concomitante à profilaxia com emicizumabe foi efetiva na prevenção de sangramentos e apresentou perfil adequado de segurança. As evidências, entretanto, ainda são limitadas para determinar se a profilaxia com emicizumabe pode influenciar de alguma forma o desfecho da IT.",
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