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  "abstract": "FVSB, feminina, 51 anos, iniciou em outubro de 2022 quadro progressivo de hipoacuidade visual, parestesia em membros inferiores, perda ponderal e ascite, inicialmente identificada em ultrassonografia transvaginal de rotina, com recorrência frequente apesar de paracenteses de alívio. À investigação inicial, apresentava sorologias virais e sífilis negativas, papiledema bilateral, líquor sem alterações, líquido ascítico com GASA 0,8, rastreio neoplásico negativo, lesão esclerótica em manúbrio esternal, discreta hepatoesplenomegalia e polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante com lesão axonal secundária à eletroneuromiografia. Apresentava ainda hipotireoidismo e hemangioma capilar confirmado por biópsia de pele. Hemograma, transaminases e cadeias leves livres séricas eram normais. Eletroforese de proteínas e imunofixação não identificaram proteína monoclonal. A biópsia de medula óssea mostrou infiltrado plasmocitário atípico de 10%, com discreto predomínio de cadeia leve lambda (CD138+, kappa+, lambda+). Diante da forte suspeita de síndrome de POEMS, foi dosado VEGF, com resultado de 1540,1 pg/mL (VR <128,9 pg/mL). Foi tratada com 10 ciclos de VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), com redução do VEGF para 283,3 pg/mL após o sexto ciclo. Em janeiro de 2026 foi submetida a TCTH autólogo. À época do transplante, ainda apresentava ascite, resolvida posteriormente e permanecendo sem recorrência, contrastando com a necessidade prévia de paracenteses semanais. A síndrome de POEMS é uma doença rara decorrente de distúrbio clonal de plasmócitos, cujo diagnóstico exige polineuropatia e gamopatia monoclonal, associados a critérios maiores e menores. Nas formas disseminadas, recomenda-se como tratamento de primeira linha lenalidomida com dexametasona ou melfalano em altas doses seguido de TCTH autólogo para pacientes elegíveis. O VCD constitui alternativa terapêutica reconhecida promovendo resposta hematológica e clínica e, em adição, tem efeito anti-VEGF do bortezomibe, embora o uso deste deva ser individualizado pelo risco de agravamento da neuropatia periférica. No caso descrito, apesar da ausência de proteína monoclonal detectável aos métodos convencionais, a paciente apresentava polineuropatia, infiltrado plasmocitário medular, importante elevação do VEGF, lesão óssea esclerótica e reunia a quase totalidade dos critérios menores descritos para a síndrome: organomegalia, ascite, hipotireoidismo, papiledema e hemangioma. A expressiva resposta clínica, acompanhada da redução do VEGF e resolução da ascite, reforçou o diagnóstico de uma apresentação atípica da síndrome. Isso demonstra que a ausência de proteína monoclonal detectável não deve excluir o diagnóstico de POEMS diante de elevada suspeita clínica. A integração dos achados clínicos, radiológicos e laboratoriais, especialmente a dosagem do VEGF, foi determinante para o diagnóstico e tratamento, ressaltando a importância do reconhecimento de apresentações atípicas.",
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    "Hospital Universitário dos Servidores do Estado (HUSE), Rio de Janeiro, RJ, Brasi"
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      "name": "Samuel Henrique VIEIRA OLIVEIRA"
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      "name": "Pedro Henrique JARDIM SANTOS"
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