{ "abstract": "Introdução: O Linfoma da Zona Marginal Esplênico (LZME) é uma neoplasia indolente de células B que pode cursar com infiltração medular e esplenomegalia volumosa. Em casos com alta carga tumoral, há risco de síndrome de lise tumoral (SLT), podendo ser necessário o uso de rasburicase. Entretanto, em pacientes com deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase (G6PD), a rasburicase pode desencadear hemólise aguda e metahemoglobinemia. Descrição do Caso: Paciente masculino, 64 anos, com diagnóstico de LZME, em maio/2022. À época, apresentava esplenomegalia, linfocitose (26.593/mm 3 ) e citopenias (Hb: 11,2 g/dL; plaquetas: 130.000/mm 3 ), sendo submetido a tratamento com 8 ciclos de R-CVP (Rituximabe, Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona), e obtendo resposta completa. Em março/2026, apresentou recidiva da doença, com sudorese noturna, plenitude gástrica e perda ponderal. Exames laboratoriais mostraram anemia (Hb: 8,8 g/dL), linfocitose (46.380/mm 3 ) e DHL: 495 U/L. O PET-CT evidenciou volumosa esplenomegalia (SUV = 7,5) e linfonodomegalias abdominais. Iniciou-se terapia em protocolo de pesquisa com odronextamabe e lenalidomida, associada à rasburicase profilática para SLT. O paciente evoluiu com um quadro agudo de anemia hemolítica, apresentando Hb: 4,9 g/dL, elevação do DHL e haptoglobina < 3 mg/dL. O teste de antiglobulina direta (TAD) foi negativo. Neste contexto de hemólise não imune, foi suspeitado de deficiência de G6PD, a qual foi confirmada pelo teste genético, que detectou a presença da variante c.202G>A (patogênica). Além disso, o paciente apresentava saturação baixa na oximetria de pulso (em torno de 85%), porém com gasometria normal. Nesse sentido, foi também aventada a hipótese de metahemoglobinemia, a qual foi confirmada (leve, 2,9%). Após resolução do evento agudo, o paciente manteve tratamento com segunda linha, evoluindo clinicamente bem e assintomático. Discussão: A rápida redução da carga tumoral promovida pela terapia sistêmica, justifica profilaxia da SLT com rasburicase. Esse agente produz peróxido de hidrogênio como subproduto da degradação do ácido úrico, aumentando o estresse oxidativo. Em pacientes com deficiência de G6PD, a capacidade reduzida de gerar NADPH impede a neutralização de espécies reativas de oxigênio pela glutationa, o que pode desencadear hemólise aguda e metahemoglobinemia. A deficiência de G6PD afeta cerca de 5% da população global e, na maioria dos casos, permanece assintomática até a exposição a agentes oxidantes, o que contribui para a falta de diagnóstico precoce e para a ocorrência de complicações. Apesar da alta prevalência dessa enzimopatia, a ocorrência documentada de hemólise causada por rasburicase nesses pacientes é rara na literatura. Entretanto, representa uma complicação grave, frequentemente associada à necessidade de transfusão sanguínea e com risco de evoluir para óbito. No presente caso, a queda súbita de hemoglobina, acompanhada pelo consumo de haptoglobina e aumento do DHL, motivou investigação para anemia hemolítica autoimune, complicação descrita em pacientes com LZME. O TAD negativo afastou essa hipótese e, associado ao uso recente de rasburicase, direcionou o diagnóstico para deficiência de G6PD, confirmada por teste genético. Conclusão: Embora raro, este caso ilustra a necessidade de considerar a possibilidade de eventos adversos relacionados ao uso da rasburicase, mantendo-se um alto grau de suspeição para deficiência de G6PD diante da ocorrência de hemólise.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Universidade Católica de Brasília (UCB), Brasília, DF, Brasil", "Hospital Sírio Libanês, Brasília, DF, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Natallya Sales BARBOSA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Rafael Sousa DE OLIVEIRA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Ana Paula Monteiro PAIVA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Isabella Serpa Andrade BORGES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Yasmin Tarek Ali Abdel AZIZ" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Maria Giulia De Souza MOURA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Gabriela Novaes Rodrigues DA SILVA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Yane Pinho NASCIMENTO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Vinícius Burnett Aboud Souza DA EIRA" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Viktoria WEIHERMANN" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/6nm5jrjps3asy.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.108485", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926022327", "id": "6nm5jrjps3asy", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108485", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2740|Methemoglobinemia and Tumor Lysis Syndrome" ] ], "openalex": "W7223568143", "pdf_url": null, "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/6nm5jrjps3asy.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:19Z", "native_id": "5385a0d4971f478d96bc2901c220d6b0", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108485" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "HEMÓLISE OXIDATIVA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM LINFOMA DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICO RECIDIVADO E DEFICIÊNCIA DE G6PD", "title_text": "HEMÓLISE OXIDATIVA INDUZIDA POR RASBURICASE EM PACIENTE COM LINFOMA DA ZONA MARGINAL ESPLÊNICO RECIDIVADO E DEFICIÊNCIA DE G6PD", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:19Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/6nm5jrjps3asy", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }