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  "abstract": "A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia associada à infecção pelo HTLV, com evolução particularmente desfavorável nas formas aguda e linfomatosa. Apesar dos avanços terapêuticos, a quimioterapia convencional apresenta elevada taxa de recaída, e o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH-alo) permanece a principal estratégia com potencial curativo. Mulher, 38 anos, com antecedente de polimiosite aos 21 anos, submetida a diversos tratamentos sem resposta, evoluiu com tetraparesia. Em dezembro de 2022 iniciou odinofagia e sudorese noturna, identificada lesão vegetante em valécula e aumento da tonsila direita, submetida à ressecção completa, com histopatológico mostrando infiltração por células T e alto Ki67. A investigação demonstrou sorologia positiva para HTLV-1 e população clonal de células T no sangue periférico, linfonodomegalias cervicais hipermetabólicas e lesões nodulares no hilo esplênico e região adjacente ao diafragma. O líquor não apresentava células neoplásicas. Foi estabelecido diagnóstico de ATLL, subtipo linfomatoso. A paciente recebeu seis ciclos de CHOP entre abril e outubro de 2023 e considerando a natureza agressiva da doença e o potencial curativo do TCTH-alo, foi realizada busca de doador, sendo identificada irmã HLA compatível. Após avaliação pré-transplante, foi submetida a condicionamento de intensidade reduzida com fludarabina, melfalano e globulina antitimócitos, seguido de TCTH-alo com células-tronco de sangue periférico. A profilaxia para doença do enxerto contra o hospedeiro foi realizada com metotrexato e ciclosporina. Apresentou intercorrências esperadas como mucosite e neutropenia febril e recebeu alta no D+20. No seguimento, apresentou quimerismo completo e PET-CT negativo. Evoluiu posteriormente com doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) crônica moderada, com acometimento oral e ocular, além de manifestações pulmonares leves, insuficiência ovariana prematura e osteoporose, todas manejadas clinicamente. Atualmente encontra-se em remissão da doença, sem novas hospitalizações e com boa qualidade de vida, apesar das limitações motoras prévias. A ATLL na forma linfomatosa apresenta comportamento clínico agressivo e prognóstico reservado. A resposta inicial à quimioterapia não necessariamente se traduz em controle sustentado da doença, tornando fundamental a identificação precoce de candidatos ao TCTH-alo. Neste caso, apesar da condição neuromuscular com limitação funcional e das complicações infecciosas, a paciente foi submetida ao transplante obtendo resposta satisfatória sustentada. A evolução demonstra que condições clínicas complexas e déficits funcionais importantes não devem, isoladamente, impedir a avaliação para transplante quando existe possibilidade de controle da doença. O caso também evidencia a importância do efeito enxerto versus ATLL, considerado componente fundamental do potencial curativo do TCTH-alo nessa doença. Embora complicações tardias, especialmente DECH, possam ocorrer, o benefício potencial de uma remissão prolongada deve ser ponderado diante da história natural agressiva da ATLL. O TCTH-alo deve ser considerado em pacientes elegíveis com ATLL linfomatosa, constituindo importante estratégia terapêutica com potencial de remissão prolongada e cura. Este caso demonstra que, mesmo diante de importante comprometimento funcional, o transplante pode proporcionar controle sustentado da doença e sobrevida com boa qualidade de vida.",
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      "name": "Ana Luiza Brum Reis SOARES"
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