{
  "abstract": "Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) ALK-positivo é um linfoma não Hodgkin de células T, que representa cerca de 10% dos LNH pediátricos. Frequentemente está associado a manifestações sistêmicas e acometimento extranodal. As manifestações cutâneas podem ocorrer, em até 20%, porém apresentações extensas e de aspecto ictiosiforme podem representar um desafio diagnóstico. Relato do Caso: Paciente de 10 anos, sexo feminino, admitida em 07/05/2026, com história de febre há aproximadamente dois meses, associada a lesões cutâneas difusas, com características xerodérmicas, anemia, mialgia em membros inferiores, dor abdominal, disfagia, vômitos e diarreia. Foi realizado internação para investigação, e a paciente evoluiu com piora das lesões, descamação intensa, incluindo áreas em placas com aspecto ictiosiforme e acometimento periorbitario e perioral. Evoluiu com anemia aguda importante (hemoglobina de 5,9 g/dL), sem evidências clínicas ou laboratoriais sugestivas de hemólise e com manutenção das contagens de leucócitos e plaquetas dentro dos limites da normalidade. Apresentou polisserosite, linfonodos palpáveis cervicais e piora da dor abdominal em flancos. Foi submetida a tomografias computadorizadas de pescoço, tórax, abdome e pelve, com contraste, que evidenciou múltiplas linfonodomegalias e conglomerados nas cadeias cervicais, mesentéricas e retroperitoneais, com derrames pleural, pericárdico e ascite (polisserosite), levantando a hipótese de linfoma. As lesões cutâneas seguiam em piora evolutiva, com xerodermia intensa difusas, associadas à dificuldade para abertura oral e fechamento dos olhos. A avaliação neuro-oftalmológica revelou edema de disco óptico bilateral e defeito pupilar aferente relativo à esquerda. Para elucidação diagnostica, foram realizados biópsia de medula óssea, mielograma e biópsias de linfonodo cervical e de pele. A biópsia cutânea demonstrou quadro dermatite perivascular superficial (reação paraneoplásica). O aspirado e a biópsia de medula óssea, não evidenciaram infiltração medular, porém a biópsia de linfonodo cervical sugeriu linfoma B de alto grau; contudo, apenas com o estudo imuno-histoquímico (CD30 positivo, ALK positivo, Ki-67 de 90%) foi possível o diagnóstico final de LGCA ALK+. Foi iniciado o protocolo NHL-BFM 2012 em 25/05/26, porém devido a condição clínica da paciente, optou-se por iniciar citorredução, e devido a polisserosite, houve necessidade de omissão de metotrexato nos primeiros blocos AM e BM e não foi empregado uso de Inibidor de ALK por não ser aprovado pela CONITEC. A paciente apresentou importante regressão das lesões cutâneas, logo após a citorreducao. Permanece em acompanhamento e em tratamento conforme o protocolo. Conclusão: O LGCA ALK-positivo pode se apresentar por manifestações cutâneas paraneoplásicas exuberantes, simulando doenças dermatológicas primárias. A ausência de achados específicos na biópsia cutânea inicial não exclui doença linfoproliferativa se o quadro clínico permanece altamente sugestivo, levando a necessidade de investigação complementar e integração dos achados clínicos, radiológicos e imunohistoquímicos. O reconhecimento desse padrão clínico, aliado à investigação histopatológica e imunohistoquímica adequada, é essencial para evitar atraso terapêutico.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 10,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Soraia ROUXINOL"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Lais FAJIM"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Júlia MAFFESSONI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Murillo SAYEG"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ana Carolina SANTOS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Amanda SUHETT"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Roberta LEITE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Cristina WIGGERS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Simone MAIA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Mainá ROUXINOL"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/6ypfxzscxaqyt.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108409",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926021565",
  "id": "6ypfxzscxaqyt",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108409",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2734|Lymphoma Diagnosis and Treatment"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223112744",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/6ypfxzscxaqyt.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:36Z",
      "native_id": "cc9110ec9c8e44399338abaaa381dfc9",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108409"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "LESÃO CUTÂNEA ICTIOSIFORME EM LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS, ALK-POSITIVO EM PACIENTE PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO",
  "title_text": "LESÃO CUTÂNEA ICTIOSIFORME EM LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS, ALK-POSITIVO EM PACIENTE PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:36Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/6ypfxzscxaqyt",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}