{
  "abstract": "Introdução: A hemofilia B é uma coagulopatia hereditária causada pela deficiência do fator IX. O desenvolvimento de inibidores, observado em aproximadamente 1–5% dos pacientes, representa uma complicação rara, porém grave, associada à perda da resposta à reposição e à recorrência de sangramentos. Os inibidores surgem, na maioria dos casos, durante as primeiras exposições ao fator IX, tornando as crianças particularmente suscetíveis. Relata-se o caso de uma criança em que o reconhecimento clínico precoce do inibidor antecedeu a confirmação laboratorial e foi determinante para a mudança terapêutica. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, pré-escolar, natural de San Matías (Bolívia), município fronteiriço a Cáceres (MT), sem história familiar de hemofilia. Os primeiros episódios hemorrágicos, iniciados aos sete meses de idade, motivaram inicialmente investigação para violência infantil, com acionamento do Conselho Tutelar, retardando o diagnóstico de hemofilia B moderada, estabelecido aos 1 ano e 4 meses. Após o diagnóstico, iniciou tratamento sob demanda com concentrado plasmático de fator IX. Durante o seguimento, evoluiu com múltiplas internações hospitalares devido a hematomas musculares e um episódio de hematúria. Em 9 de abril de 2026, foi admitido com cefaleia intensa, vômitos, letargia e rebaixamento do nível de consciência. A tomografia computadorizada evidenciou hematoma subdural frontoparietal direito, sendo submetido à craniotomia para drenagem após administração de 80 UI/kg de fator IX. Evoluiu inicialmente com melhora clínica e radiológica, permitindo redução progressiva da reposição do fator IX. Entretanto, aproximadamente 12 dias após a neurocirurgia, apresentou piora clínica e laboratorial, confirmando-se por tomografia ressangramento intracraniano multifocal, com acometimento intraparenquimatoso, subaracnoideo e extradural. Foi intensificada a reposição de fator IX (100 UI/kg), sem resposta clínica. A recorrência do sangramento motivou discussão multidisciplinar e levantou a suspeita clínica de desenvolvimento de inibidor contra o fator IX, posteriormente confirmada pela quantificação do inibidor de 13,4 UB, compatível com altos títulos de inibidor. A terapia de reposição foi então substituída por agente bypass com fator VIIa recombinante (rFVIIa), resultando em estabilização clínica, ausência de novos episódios hemorrágicos, melhora progressiva das lesões intracranianas e alta hospitalar em 12 de maio de 2026 para seguimento ambulatorial especializado. Discussão: A perda da resposta clínica ao fator IX constitui um dos principais indicativos para investigação de inibidores. Neste caso, a recorrência da hemorragia intracraniana, apesar da intensificação da reposição de fator IX, motivou a suspeita clínica antes da confirmação laboratorial, permitindo a rápida instituição de agente bypass. O caso evidencia a importância do reconhecimento precoce desta complicação no manejo de hemorragias graves. Conclusão: O reconhecimento precoce desta complicação foi determinante para a mudança oportuna da estratégia terapêutica e para a evolução favorável do paciente. Além de contribuir para o conhecimento sobre uma complicação rara da hemofilia B, este caso ressalta a importância do raciocínio clínico, da integração entre equipes especializadas e do acesso oportuno a terapias específicas no manejo de pacientes com inibidores.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Regional de Cáceres, Cáceres, MT, Brasil",
    "Faculdade Estácio do Pantanal, Cáceres, MT, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 5,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Maíra Borela NUNES"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Giovana Rávina Ferreira FAGUNDES"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Vivielly Ventura OLIVEIRA"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Jéssica Manea ALVES DA CRUZ"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Anna Lívia Espelho DE ALMEIDA"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/74j9s4a5v2870.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108020",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017670",
  "id": "74j9s4a5v2870",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108020",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2720|Hemophilia Treatment and Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223558083",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/74j9s4a5v2870.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:21Z",
      "native_id": "f3b6e1bd3001455d8fe0c84ec5c86c5d",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108020"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "HEMOFILIA B MODERADA COM DESENVOLVIMENTO DE INIBIDOR AO FATOR IX APÓS HEMORRAGIA INTRACRANIANA: RELATO DE CASO",
  "title_text": "HEMOFILIA B MODERADA COM DESENVOLVIMENTO DE INIBIDOR AO FATOR IX APÓS HEMORRAGIA INTRACRANIANA: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:21Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/74j9s4a5v2870",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}