{
  "abstract": "Introdução: A Amiloidose de Cadeias Leves (AL) é associada com a discrasia de células plasmocitárias e causada pela produção anormal e excessiva de cadeias leves de imunoglobulinas amiloidogenicas, as quais se agregam em oligômeros e fibrilas amiloides, levando a disfunção orgânica. A presença dessas fibrilas induz o mecanismo de imunidade inata, que ativa a cascata de complementos. Isso pode levar a deposição tanto de amiloides quanto de complementos, reforçando a hipótese de ativação do sistema complemento. Existe uma correlação bem estabelecida entre doenças autoimunes e amiloidose por amiloide A; porém, a associação entre Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) e Amiloidose AL é menos comum. As manifestações de doenças reumatológicas associadas a amiloidose costumam ter um Fator Anti-Nuclear (FAN) anticentromero, existindo apenas poucos relatos da associação apresentando FAN de padrão nuclear. Relato de caso: SP, masculino, 60 anos, antes hígido, com histórico de internação em Unidade de Terapia Intensiva em setembro de 2019 por quadro presumido de síndrome Pulmão-Rim após insuficiência respiratória aguda, necessidade de hemodiálise. Tal quadro foi atribuído ao LES, uma vez que tinha marcadores sugestivos – FAN 1/320 padrão nuclear pontilhado fino, C3: 78; C4: 6,5; demais marcadores sorológicos negativos. Na época, também havia resultado de Beta-2-microglobulina: 6943, eletroforese de proteínas (EFP) com pico monoclonal não quantificado, imunoeletroforese de proteínas com IgM Kappa e dosagem de IgM: 235 (Referência até 171). Realizou biópsia renal que mostrou lesões crônicas avançadas, caracterizadas por esclerose glomerular global e segmentar, atrofia tubular, fibrose intersticial moderada e espessamento vascular e sem evidências de glomerulonefrite mediada por imunocomplexos. Não foi investigada proteína amiloide na amostra. Além disso, o paciente apresentava sinais e sintomas de polineuropatia desmielinizante sem causa esclarecida. Também desenvolveu ao longo dos anos, insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida sem etiologia definida. Paciente seguiu acompanhamento com reumatologia durante 5 anos com tratamento imunossupressor e, em exames de acompanhamento, o FAN tornou-se não reagente; contudo, apresentava piora clínica progressiva, mantinha EFP com pico monoclonal, IgM em aumento progressivo e nova imunoeletroforese identificando IgM Kappa. Foi encaminhado a hematologia em 2024, e realizamos biópsias de gordura abdominal e biópsia de medula óssea (BMO). A BMO demonstrou plasmócitos monoclonais (Kappa +/lambda -) representando <10% da celularidade geral e a pesquisa de Vermelho do Congo resultou positiva. Concluiu-se que se tratava de caso de amiloidose AL IgM, sendo iniciado tratamento com Bortezomibe, Ciclofosfamida e dexametasona. Após, o paciente teve melhora importante das queixas associadas a polineuropatia e melhorou função cardíaca. Conclusão: Esse caso ilustra que as manifestações clínicas e laboratoriais da Amiloidose AL podem mimetizar outras condições clínicas, como doenças reumatológicas, e atrasar o diagnóstico de uma doença grave. Trazemos, assim, a importância de atentar para sinais de alarme, como discrasias plasmocitárias, para que os procedimentos diagnósticos corretos não sejam postergados.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "HU UFSC, Florianópolis, SC, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 6,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Jordana ZANELLA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Bruna Sacoman PADILHA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Giovanna STEFFENELLO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Mirian Cristina Oliveira DE PAULA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Elisa Araujo BETEILLE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Lee I CHING"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/7606mkgj49em3.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.107838",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926015853",
  "id": "7606mkgj49em3",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107838",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "1312|Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223560421",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/7606mkgj49em3.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:36Z",
      "native_id": "c8e2d7f09e8a4a0d9603461aec310fc7",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107838"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "biochemistry",
      "origin": "openalex:1312|Amyloidosis: Diagnosis, Treatment, Outcomes",
      "subfield": "molecular-biology"
    }
  ],
  "title": "AMILOIDOSE AL COM MANIFESTAÇÕES SOROLÓGICAS AUTOIMUNES: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO",
  "title_text": "AMILOIDOSE AL COM MANIFESTAÇÕES SOROLÓGICAS AUTOIMUNES: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:36Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/7606mkgj49em3",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}