{ "abstract": "Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome imunomediada caracterizada por febre, citopenias, hepatoesplenomegalia e hemofagocitose em órgãos hematopoiéticos, podendo ser primária ou secundária. Entre as formas secundárias, destacam-se infecções, neoplasias e doenças autoimunes. As infecções bacterianas correspondem a cerca de 9% dos casos em adultos, sendo Escherichia coli um dos agentes descritos. O tratamento da LHH secundária baseia-se no controle da doença de base, podendo incluir imunossupressão. Objetivo: Relatar caso de anemia grave com reticulopenia em paciente com anemia falciforme HbSS, associada à pielonefrite por E. coli e hemofagocitose em medula óssea, discutindo os diagnósticos diferenciais e implicações clínicas. Relato: Paciente feminina, 40 anos, portadora de anemia falciforme HbSS, em 82º dia após parto cesárea devido pré-eclâmpsia, com realização de eritrocitaférese com 27 semanas de gestação e uso prévio de hidroxiureia. Apresenta como complicação hepatopatia crônica e asma. Procurou atendimento com quadro de três dias de febre, diarreia, náuseas, disúria, prostração e dispneia. Apresentava palidez, icterícia, dor em hipogástrio e hepatomegalia. Ao exames laboratoriais destacam-se: glóbulos vermelhos 0,85 milhões/mm 3 , hemoglobina 2,6 g/dL, hematócrito 7,1%, VCM 83,9 µmm 3 , HCM 30,6 pg, RDW 21,2%, plaquetas 259 ×10 3 /mm 3 , glóbulos brancos 16,2 ×10 3 /mm 3 , neutrófilos 14,94 ×10 3 /mm 3 , linfócitos 0,84 ×10 3 /mm 3 , monócito 0,39 ×10 3 /mm 3 , eosinófilos 0,02 ×10 3 /mm 3 , reticulócitos 47.9 ×10 3 /mm 3 (5.63%), DHL 387,00 U/L, bilirrubina indireta 2,20 e direta 5,7 mg/dL, creatinina 2,6 mg/dL, ureia 150 mg/dL, PCR 46,9 mg/dL, ferritina 2700 ng/mL, triglicérides 296 mg/dL, fibrinogênio 429 mg/dL, EAS nitrito +, leucoesterase +, leucócitos 65.0 /campo, PAI e TAD negativos. Frente a anemia grave associada e reticulopenia, levantou-se hipóteses diagnósticas de crise aplástica, síndrome de hiper-hemólise tardia e sepse de foco urinário. Realizado aspirado de medula óssea, que demonstrou medula hipercelular, hiperplasia eritroide e granulocítica, exuberante atividade hemofagocítica, com histiócitos intensamente ativados fagocitando hemácias maduras, neutrófilos e plaquetas. Recebeu suporte transfusional com seis concentrados de hemácias durante a internação, que durou 7 dias. Hemoculturas e urocultura identificaram E. coli. Houve resposta clínica favorável, com resolução de febre e independência transfusional após 48h de antibioticoterapia. Devido à clínica estável em apresentação, apesar de alterações laboratoriais, não foi realizada imunossupressão. Discussão: A reticulopenia na doença falciforme é incomum e geralmente direciona a investigação para crise aplástica. Entretanto, outras condições capazes de desencadear intensa ativação macrofágica devem ser consideradas. Neste caso, apesar da hemofagocitose exuberante na medula óssea, a ausência de critérios clínico-laboratoriais para LHH e a resposta rápida à antibioticoterapia sustentaram o diagnóstico de hemofagocitose reacional secundária à infecção por E. coli . O caso reforça a importância da investigação sistemática da reticulopenia na doença falciforme e da interpretação dos achados medulares à luz do contexto clínico.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil", "Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Botucatu, SP, Brasil", "Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Botucatu (HCFMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 10, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Giovanni PEDRONI" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Gustavo Amui LOIOLA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Pedro Gimenes Grandin FILHO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Roberta Martins TURCATTO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Caio Hajime OGAWA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Ariel Figueiredo OLIVEIRA" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Igor Antunes CAMPINAS" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Ligia NIERO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Rodrigo Otero COELHO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Adriana Gomes VALENTE" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/7wngywqfn035n.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.106667", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926004141", "id": "7wngywqfn035n", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106667", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2720|Autoimmune and Inflammatory Disorders Research" ] ], "openalex": "W7223154891", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926004141/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/7wngywqfn035n.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:26Z", "native_id": "903b135fe2e24b3982b10e847124f019", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106667" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO", "title_text": "LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:26Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/7wngywqfn035n", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }