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  "abstract": "Introdução: A Leucemia de Células Plasmáticas (LCP) é uma variante rara e altamente agressiva das neoplasias de células plasmáticas, definida pela presença de plasmocitose periférica significativa (acima de 5%) e frequentemente associada à extensa infiltração medular e doença extramedular. A variante morfológica de pequenas células é incomum e representa importante desafio diagnóstico por mimetizar neoplasias linfoproliferativas de pequenoslinfócitos, sendo frequentemente descrita em associação à translocação t(11;14). Relatamos um caso de LCP primária variante de pequenas células na ausência de t(11;14), enfatizando a importância da correlação entre morfologia, imunofenotipagem e estudos anatomopatológicos para o diagnóstico desta entidade rara. Relato de caso: Paciente masculino, 51 anos, previamente hígido, admitido com história de aproximadamente quinze dias de febre, astenia e mal-estar, apresentando anemia (Hb 9,6 g/dL), leucocitose (62.690/mm³) e plaquetopenia (45.000/mm³). A investigação inicialevidenciou extensa plasmocitose medular (62%) ao mielograma e infiltração difusa da medula óssea por neoplasia de células plasmocitárias, representando cerca de 90% da celularidade, com restrição para cadeia leve lambda na biópsia de medula óssea. Aimunofixação sérica revelou componente monoclonal IgG/lambda. A imunofenotipagem por citometria de fluxo do sangue periférico identificou 73,1% de células plasmáticas clonais circulantes, de pequeno tamanho e baixa complexidade interna, compatíveis com Leucemia de Células Plasmáticas variante de pequenas células, com expressão de CD38, CD138, CD43, CD49d, CD81, CD200 e cadeia lambda citoplasmática e de superfície, com ausência de CD19, CD20, CD45, CD56, CD117 e CD34. Os exames de imagem evidenciarammúltiplas lesões infiltrativas envolvendo coluna cervical, torácica e lombossacra, base do crânio, sacro e partes moles, com acometimento epidural e neuroforaminal, além de sinais de compressão medular. O PET-CT demonstrou apenas hipermetabolismo discreto e difuso da medula óssea. Foi iniciado tratamento com esquema VTD-PACE, associadoposteriormente à radioterapia paliativa da região sacral, sendo programado transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas. Conclusão: Este caso evidencia que a variante de pequenas células da Leucemia de Células Plasmáticas pode representar um importante desafio diagnóstico, especialmente pela semelhança morfológica com outras neoplasias linfoproliferativas de pequenos linfócitos. A ausência da t(11;14), apesar da apresentação morfológica típica, reforça que essa alteração citogenética não é indispensável para o diagnóstico, que deve ser baseado na integração entre achados clínicos, morfológicos, imunofenotípicos e citogenéticos. Oreconhecimento precoce desta entidade é fundamental para instituição oportuna de terapia intensiva, considerando sua elevada agressividade e impacto prognóstico.",
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