{
  "abstract": "Introdução: A síndrome de Evans (SE) é uma condição hematológica rara caracterizada pela ocorrência simultânea ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e trombocitopenia imune (PTI), com ou sem neutropenia autoimune. Pode ser primária ou secundária a doenças autoimunes, imunodeficiências, infecções e neoplasias. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma importante causa de SE secundária, com implicações diretas no diagnóstico e na conduta. Relata-se o caso de um homem jovem com SE no contexto de LES. Relato do Caso: Paciente masculino, 25 anos, com histórico de tromboembolismo pulmonar e quadro prévio compatível com LES (artrite inflamatória, FAN 1:320 nuclear homogêneo, anti-dsDNA reagente e hipocomplementemia). Em janeiro de 2026, apresentou fraqueza, astenia, fadiga e pré-síncope. Exames admissionais revelaram hemoglobina 7,2 de g/dL, plaquetas de 91.000/mm 3 , reticulócitos de 410.100/mm 3 , DHL de 861 U/L, bilirrubina indireta e 6,19 mg/dL e haptoglobina reduzida. O teste direto da antiglobulina foi fortemente positivo para IgG, IgM e C3d. Durante a internação, apresentou queda de plaquetas até o nadir de 21.000/mm 3 , confirmando SE secundária ao LES. Foi tratado com pulsoterapia com metilprednisolona, corticoterapia sistêmica e imunoglobulina intravenosa. Pela persistência das citopenias, associou-se rituximabe ao esquema imunossupressor do LES, com progressiva recuperação hematológica e controle da hemólise. Em junho de 2026, atingiu hemoglobina de 12,0 g/dL e plaquetas de 219.000/mm 3 , permitindo redução progressiva da corticoterapia e, posteriormente, desmame completo com manutenção da resposta hematológica. Discussão: A fisiopatologia da SE permanece incompletamente elucidada e envolve perda da tolerância imunológica, com produção de autoanticorpos direcionados contra células hematopoiéticas. O diagnóstico exige a confirmação das citopenias autoimunes e a exclusão de diagnósticos diferenciais, como as microangiopatias trombóticas, seguido de investigação de causas subjacentes. No presente caso, achados clínicos e imunológicos sustentam o LES como doença de base. A SE é predominantemente descrita em mulheres e em faixas etárias mais avançadas; a ocorrência em um homem de 25 anos constitui uma apresentação demográfica incomum. A gravidade das citopenias e a resposta insuficiente ao tratamento inicial podem demandar terapias adicionais, sendo o rituximabe uma das principais opções utilizadas em casos refratários ou dependentes de corticosteroides. A resposta favorável permitiu a retirada do corticoide, destacando a relevância do controle da doença autoimune de base para a estabilidade do quadro. Conclusão: A SE deve ser investigada na coexistência de AHAI e PTI, especialmente perante manifestações sistêmicas de autoimunidade. O caso destaca uma apresentação grave de SE secundária ao LES em homem jovem (apresentação demográfica atípica), com resposta hematológica favorável após terapia imunossupressora combinada. A identificação da doença de base é fundamental para direcionar o tratamento e reduzir o risco de recorrência das citopenias. O reconhecimento da doença de base é crucial para o direcionamento terapêutico e prevenção de recidivas.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Universidade de Brasília (UnB), Brasília, DF, Brasil",
    "Hospital DF Star, Brasília, DF, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 7,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Gustavo Miranda TAVARES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Augusto De Bem GIANINI"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Vinícius Quirino Ferreira E SILVA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Helena Tavares QUEIROZ"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Flávia Dias XAVIER"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Fernando Sérgio Blumm FERREIRA"
    },
    {
      "affs": [
        1
      ],
      "name": "Thaís Dourado Reis NÓBREGA"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/8ddazhsx8xzs6.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108528",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926022753",
  "id": "8ddazhsx8xzs6",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108528",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2745|Systemic Lupus Erythematosus Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223563463",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/8ddazhsx8xzs6.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:19Z",
      "native_id": "632dd70ae86f406baa2fadde5f1d5b31",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108528"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "SÍNDROME DE EVANS SECUNDÁRIA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM PACIENTE JOVEM: UM RELATO DE CASO",
  "title_text": "SÍNDROME DE EVANS SECUNDÁRIA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM PACIENTE JOVEM: UM RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:19Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/8ddazhsx8xzs6",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}