{
  "abstract": "Introdução: A deficiência de fator XI, também chamada de hemofilia C ou doença de Rosenthal é um distúrbio autossômico que provoca episódios hemorrágicos significativos associados a procedimentos cirúrgicos e odontológicos. O acompanhamento desses pacientes pode ser desafiador, visto que não há correlação direta entre a intensidade do sangramento e os níveis de fator XI. O achado de TTPa alargado deve sempre ser valorizado e investigado, mesmo na ausência de histórico hemorrágico prévio, uma vez que o sangramento relacionado à deficiência do fator XI se manifesta após injúria cirúrgica ou traumática. Relato de caso: Paciente masculino, 53 anos, internado para realização de troca de valva mitral com plastia de valva tricúspide. No pré-operatório apresentava TTPa 1.8, porém sem histórico de eventos hemorrágicos. No intra-operatório, apresentou difícil controle hemostático, sendo realizado tromboelastograma (TEG) com resultado não disponível em prontuário, mas com relato anestésico de realização de complexo protrombínico e plasma fresco congelado. Vinte e quatro horas após o procedimento, necessitou de reabordagem de urgência com toracotomia exploradora devido a sangramento intenso em dreno de tórax. Durante a internação, evoluiu com anemia grave (hb 4.7 g/dL) associado a hemotórax persistente, com necessidade frequente de transfusão de concentrado de hemácias e pouco aproveitamento transfusional. Nesse contexto, a hematologia foi chamada para elucidar a etiologia do sangramento. O paciente não possuía histórico de abordagem cirúrgica prévia, sangramento anormal ou história familiar de episódios hemorrágicos. Como o TTPa era alargado no pré-operatório, foi solicitado teste da mistura para rastreio de deficiência de fator de coagulação. Houve correção do TTPa para níveis normais após o teste da mistura, indicando deficiência de fator da via intrínseca da coagulação. A atividade dos fatores XI, X, IX, VIII e V foi solicitada, e todos, à exceção do fator XI, se encontravam dentro da normalidade. Foi evidenciado 27% de atividade do fator XI (valor de referência 65% – 150%), corroborando o diagnóstico de hemofilia C. Devido à indisponibilidade de concentrado de fator XI foi optado por reposição de plasma 10-15 mL/Kg/dia até controle do sangramento e, em caso de reabordagem cirúrgica, preparo no pré e pós-operatório com mesma dose até correção do TTPa, além de TEG no intra-operatório para guiar a reposição de plasma durante a cirurgia. Nas semanas seguintes, após reposição de plasma, houve melhora do hemotórax e da anemia, com manutenção de TTPa alargado (1.69). Foi obtido consentimento do paciente para o relato do caso. Conclusão: A deficiência de fator XI deve ser considerada na investigação de pacientes com TTPa isoladamente prolongado, mesmo na ausência de história hemorrágica prévia. Este caso reforça que a doença se manifesta com sangramento grave após cirurgias de grande porte, ressaltando a importância da adequada estratificação pré-operatória e do planejamento hemostático individualizado para redução da morbidade associada.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 10,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Larissa Leite da Silva Pires DOMINGUES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Alexia Sores VIDIGAL"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Luiza Soares DANTAS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Camila Gonçalves PESSANHA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Juliana Machado de Oliveira CALDAS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Leonardo Fachada de Barros e AZEVEDO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Mauricio Garcia Ferreira AVILA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Laura Paixao RESENDE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Carlos Murilo Barbosa JUNIOR"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Carolina De Andrade LEITE"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/8e2t3s72f0e6t.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.108001",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926017487",
  "id": "8e2t3s72f0e6t",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108001",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2403|Complement system in diseases"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223098597",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/8e2t3s72f0e6t.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:27Z",
      "native_id": "c48a158681e043de8b9fb178d1ff471f",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108001"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "biology",
      "origin": "openalex:2403|Complement system in diseases",
      "subfield": "immunology"
    }
  ],
  "title": "DEFICIÊNCIA DE FATOR XI E TTPA ALARGADO EM PRÉ-OPERATÓRIO: RELATO DE CASO",
  "title_text": "DEFICIÊNCIA DE FATOR XI E TTPA ALARGADO EM PRÉ-OPERATÓRIO: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:27Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/8e2t3s72f0e6t",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}