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  "abstract": "Introdução: O linfoma de células B primário da medula óssea (BLS DLBCL - bone marrow-liver-spleen lymphoma) é um subtipo raro de linfoma difuso de grandes células B, caracterizado por acometimento exclusivo da medula óssea, fígado e/ou baço, na ausência de doença linfonodal. Geralmente apresenta curso clínico agressivo, frequentemente associado à síndrome hemofagocítica, representando importante desafio diagnóstico. Relata-se um caso com apresentação inicial de febre prolongada, bicitopenia e marcadores associados à atividade linfomatosa elevados, porém sem linfonodomegalias, diagnosticando-se posteriormente como BLS DLBCL. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 87 anos, internada para investigação de febre e confusão mental, inicialmente atribuídas à infecção do trato urinário, tratada com antibioticoterapia, mas sem melhora clínica. Diante de investigação etiológica extensa e negativa, a equipe de Hematologia foi acionada para investigação de febre de origem indeterminada. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia e plaquetopenia (hemoglobina 9,3g/dL e plaquetometria 109 mil/mm3), DHL elevado (500U/L) e beta-2 microglobulina elevada (6,5mg/L). O PET-CT com FDG, entretanto, demonstrou apenas hipercaptação difusa e inespecífica da medula óssea (SUVmáx 9,4) e esplenomegalia homogênea, sem linfadenopatia ou outros sítios de acometimento. A probabilidade de síndrome hemofagocítica era baixa pelo H score (5-9%). Prosseguiu-se a investigação com avaliação medular. O mielograma e a imunofenotipagem de medula óssea resultaram ambos sem alterações. Entretanto, a biópsia de medula óssea revelou celularidade aumentada para idade (95% de tecido hematopoético), às custas de infiltrado de células linfoides intermediárias a grandes, em meio a pequenos linfócitos de permeio. A imunohistoquímica evidenciou positividade para CD20, BCL6, BCL2, c-MYC, MUM1 e PAX5, com negatividade para CD10, ciclina D1 e CD23, confirmando o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B primário da medula óssea (BLS DLBCL). A pesquisa para EBV foi negativa. Foi então iniciado tratamento imunoquimioterápico com dose ajustada para a idade, com polatuzumabe vedotina associado a rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona (Pola-R-CHP). Discussão e conclusão: O BLS DLBCL deve ser considerado no diagnóstico diferencial de febre de origem indeterminada associada a citopenias e elevação de biomarcadores de linfoma, especialmente na ausência de linfonodomegalia. Neste caso, mielograma e imunofenotipagem não evidenciam infiltração linfomatosa, assim como o PET-CT com ausência de linfonodomegalias, reforçando o papel indispensável da biópsia de medula óssea para o diagnóstico. A ausência de síndrome hemofagocítica neste relato, manifestação frequentemente associada, tornou a apresentação menos característica. O principal diagnóstico diferencial é o Linfoma Intravascular de Células B, que se diferencia pelo padrão de envolvimento medular e expressão de CD5. O prognóstico é desfavorável quando comparado a outros linfomas, com sobrevida global em 2 anos estimada em 18%, mas a escassez de casos publicados limita o conhecimento sobre sua apresentação clínica, manejo terapêutico e prognóstico. A descrição de novos casos pode ampliar o conhecimento para reconhecimento precoce desse subtipo raro de linfoma, abreviando a investigação diagnóstica e permitindo o início oportuno do tratamento, dada a agressividade desta entidade.",
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