{
  "abstract": "Objetivo: Descrever o manejo de um caso de leucemia promielocítica aguda (LPA) em recaída com acometimento do sistema nervoso central (SNC). Métodos: Relato de caso com dados obtidos por meio de revisão de prontuário e análise da literatura médica disponível. Resultado: Paciente do sexo feminino, 64 anos, com diagnóstico de leucemia promielocítica aguda de risco não alto, foi submetida a tratamento de indução com ácido trans-retinoico (ATRA) e daunorrubicina, seguido de terapia de consolidação e manutenção com metotrexato, mercaptopurina e ATRA. Iniciou investigação por quadro de cefaleia associada a alteração da sensibilidade esfincteriana. Foi realizada tomografia computadorizada de crânio, que evidenciou hipodensidades focais na substância branca profunda supratentorial. A investigação complementar com avaliação medular demonstrou remissão citológica; entretanto, a pesquisa molecular para o rearranjo PML::RARA permaneceu positiva. Diante da suspeita de recaída extramedular, foi realizado estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR), com citologia oncótica positiva para células neoplásicas, citometria de fluxo com 99,8% de blastos mieloides anômalos e a pesquisa molecular positiva para PML::RARA no LCR. Foi iniciado tratamento de segunda linha com ATRA associado ao trióxido de arsênio (ATO), além de quimioterapia intratecal com metotrexato, citarabina e dexametasona. A paciente evoluiu com remissão morfológica e negativação do PML::RARA em amostra de medula óssea, assim como ausência de células leucêmicas à citometria de fluxo do LCR. Foi indicada terapia de consolidação com transplante autólogo de células hematopoéticas. O condicionamento foi realizado com bussulfano, etoposídeo e citarabina. A paciente evoluiu com resposta completa sustentada, sem evidência de nova infiltração do SNC até o momento. Discussão: A leucemia promielocítica aguda é um subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela presença do rearranjo cromossômico PML::RARA. A LPA apresenta bom prognóstico com tratamento combinado de ATRA e quimioterapia, atingindo taxas de remissão primária completa de até 90% dos casos, porém a recaída ainda ocorre em cerca de 10 a 25% dos pacientes. A recaída extramedular da LPA é incomum, sendo o SNC e a pele os principais sítios acometidos. A infiltração do sistema nervoso central ocorre em aproximadamente 10% dos casos de LPA recidivada. O risco parece estar associado a fatores como persistência de doença residual molecular, características biológicas do clone leucêmico e menor penetração de determinadas terapias sistêmicas no SNC. O manejo da LPA recidivada ou refratária depende da terapia previamente utilizada e do contexto da recaída. Entre as opções terapêuticas destacam-se ATRA, ATO, antraciclinas, citarabina em altas doses e gemtuzumabe ozogamicina. Nos casos com acometimento do SNC, recomenda-se associação de tratamento sistêmico e quimioterapia intratecal, baseada em metotrexato, citarabina e corticosteroides. Após obtenção de resposta molecular, a consolidação com transplante de células-tronco hematopoéticas pode ser considerada. Conclusão: Apesar dos avanços terapêuticos e das altas taxas de cura na LPA, a doença recidivada, especialmente com acometimento do sistema nervoso central, permanece um desafio clínico. Relatos de casos como este contribuem para ampliar o conhecimento sobre estratégias diagnósticas e terapêuticas, sendo necessários estudos adicionais para estabelecer o melhor manejo desses pacientes.",
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