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  "abstract": "Introdução: A leucemia de células plasmáticas é uma neoplasia hematológica rara, descrita há mais de um século. Pode ser primária ou secundária ao mieloma múltiplo em 2% a 4% dos casos. Representa 0,9% de todas as leucemias agudas. Relato de caso: Sexo feminino, 28 anos, sem comorbidades prévias, com uso de anticoncepcional oral combinado, apresentou quadro de cefaleia de início por cerca de 2 semanas, de moderada intensidade, associada a um episódio emético. Após investigação neurológica, foi diagnosticada síndrome de hipertensão intracraniana com papiledema. Além disso, na investigação laboratorial inicial revelou anemia com evidência de hemácias em rouleaux e atipia linfocitária (leucócitos 13100 | linfócitos atípicos 2358 - 18% de linfócitos atípicos com projeções citoplasmáticas; 5% de células blásticas) — achado que redirecionou a investigação de neoplasia hematológica com exames complementares com IGG 10100, IGA< 22,5, IGM<19; Tomografia de abdome, tórax e crânio: lesões líticas em corpos vertebrai e lombares e calota craniana, beta-2 microglobulina 3143, presença de pico monoclonal em região de gamaglobulina: 2,17 g/dL do total de proteína, imunofenotipagem de sangue periférico com 19% de células patológicas (19%) CD 45, CD 19, CD 13, HLADR, CD117, CD20, CD34 negativos, CD 38, CD 56, positivos com células patológicas com fenótipo de plasmócitos clonais. Iniciado, dessa forma, protocolo VRD-PACE (bortezomibe, lenalidomida, dexametasona, ifosfamida e etoposídio), substituído ciclofosfamida por ifosfamida devido ao desabastecimento nacional no período. Sendo realizado 3 ciclos que evoluiu com remissão completa de doença, sendo optado a dar seguimento através do transplante autólogo a fresco. Discussão: A apresentação atípica de leucemia de células plasmáticas (LCP) em paciente jovem, iniciada por hipertensão intracraniana — manifestação incomum que motivou investigação neurológica antes da hematológica. O achado de atipia linfocitária no hemograma foi o gatilho para redirecionamento diagnóstico. Destaca-se que, desde 2021, o IMWG revisou o critério diagnóstico de LCP primária, reduzindo o ponto de corte de células plasmáticas circulantes de ≥20% para ≥5%, definindo-a pela presença de 5% ou mais células plasmáticas circulantes em esfregaço de sangue periférico em pacientes com mieloma múltiplo sintomático, por conferir impacto prognóstico adverso semelhante ao critério antigo. A resposta completa após três ciclos de VRD-PACE, com consolidação por transplante autólogo, reforça o papel de esquemas quimioterápicos intensivos combinados a agentes-alvo nessa doença de prognóstico historicamente reservado. Conclusão: O relato reforça a importância da suspeição diagnóstica de LCP diante de achados hematológicos atípicos, mesmo em contextos clínicos inespecíficos, e evidencia resposta favorável ao protocolo VRD-PACE seguido de transplante autólogo em paciente jovem.",
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    "Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil"
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