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  "abstract": "Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica imune (PTT) é uma microangiopatia trombótica (MAT) por deficiência grave de ADAMTS13 (<10%), geralmente mediada por autoanticorpos em adultos. Caracteriza-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de órgãos, com alta mortalidade. O HIV está associado a cerca de 13% dos casos de PTT imune, sendo fator de risco conhecido. Objetivo: Relatar dois casos de PTT em pessoas vivendo com HIV/AIDS (PVHA) atendidos no INI/Fiocruz (RJ), em 2015 e 2025.Caso 1: Mulher cis, 53 anos, HIV há 16 anos, em uso de tenofovir, lamivudina e lopinavir/ritonavir (TDF/3TC + LPV/r), CD4+ 508 células/µL, carga viral (CV) 108 cópias/mL. Admitida com cansaço, dispneia, icterícia, urina alaranjada, hipermenorreia e equimoses. Exames: Hb 7,0 g/dL, esquizócitos, DHL 1.167 U/L, hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose e plaquetas 10 × 10⁹/L. Evoluiu com convulsão e necessidade de ventilação mecânica (VM). Função renal preservada; PLASMIC 6; ADAMTS13 <5%, autoanticorpo inibidor positivo. Tratada com PFC, plasmaférese (PEX) diária e corticoterapia. Após exacerbação com suspensão da PEX, foi solicitado rituximabe judicialmente; antes de obtê-lo, melhorou após 21 sessões de PEX, com alta sem déficits neurológicos e sem recidiva em 10 anos. Caso 2: Mulher cis, 56 anos, HIV há 28 anos, perda de seguimento prévia, CD4+ 80 células/mm³, CV 1.100.000 cópias/mL, reiniciando TDF/3TC + dolutegravir. Admitida com vertigem, confusão mental e visão turva, evoluindo com convulsão generalizada, rebaixamento da consciência, VM e aminas vasoativas. Laboratório: Hb 9,2 g/dL, plaquetas 10 × 10⁹/L, esquizócitos, DHL 713 U/L, BI 1,44 mg/dL, índice reticulocitário 0,1. TC de crânio com infartos lacunares. PLASMIC 6; ADAMTS13 0,6%, autoanticorpo inibidor positivo (3,8 UB). Tratada com pulsoterapia de metilprednisolona, PFC e plaquetas por hemorragia ativa. Apesar das profilaxias, evoluiu a óbito em 4 dias, antes de iniciar PEX. Discussão: Ao contrário da maioria dos casos de PTT em PVHA, ligados à má adesão à TARV, o Caso 1 ocorreu com bom controle virológico. Com a TARV moderna, a incidência de PTT caiu de 7% para ∼0,5%. O mecanismo envolve inflamação crônica (IL-6, TNF-α), lesão endotelial, ativação do complemento e autoanticorpos inibidores. Em PVHA, citopenias são comuns, exigindo diferenciação de sepse, linfo-histiocitose hemofagocítica, hipertensão maligna e outras MATs. No Caso 2, a resposta reticulocitária insuficiente pode refletir mielopatia por HIV ou carências vitamínicas. Sua evolução fulminante reforça a necessidade de tratamento imediato mesmo sem resultado de ADAMTS13. PEX, corticoterapia e TARV seguem como primeira linha de tratamento; rituximabe, anticorpo monoclonal anti-CD20, reduz recidiva e mortalidade, mas tem acesso restrito na maioria dos centros. Caplacizumabe, nanocorpo inibidor da interação VWF-plaquetas, reduz o tempo de recuperação plaquetária e o risco de exacerbação/mortalidade, com bom perfil de segurança em PVHA, porém ainda com custo elevado. Conclusão: A PTT imune deve ser considerada em PVHA com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, mesmo com bom controle virológico. A confirmação diagnóstica permite PEX e corticoterapia precoces, determinantes ao desfecho. O contraste entre os casos reforça que o atraso diagnóstico, associa-se a maior mortalidade, evidenciando a necessidade de alta suspeição clínica e de fluxos que garantam acesso rápido a PEX e a terapias-alvo.",
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    "Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas (INI), Fundação Oswaldo Cruz (Fiocruz), Rio de Janeiro, RJ, Brasil"
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