{
  "abstract": "Introdução: A doença falciforme (DF) é uma hemoglobinopatia hereditária caracterizada por elevada morbidade, cujas complicações podem ser reduzidas por estratégias terapêuticas, especialmente pelo uso da hidroxiureia. Este estudo teve como objetivo avaliar a associação entre o uso da hidroxiureia, a adesão terapêutica e a ocorrência de complicações clínicas em pacientes com DF acompanhados em centros de referência do Sul da Bahia. Metodologia: Trata-se de um estudo transversal, retrospectivo e quantitativo, realizado por meio da revisão de prontuários de 87 pacientes acompanhados no CERDOFI (Itabuna-BA) e PRODOFI (Ilhéus-BA). Foram coletados dados demográficos, clínicos e terapêuticos, incluindo uso, adesão e tempo de uso da hidroxiureia, idade, tempo de diagnóstico, crises dolorosas, internações e complicações agudas (acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda, sequestro esplênico e infecções recorrentes) e crônicas (osteonecrose, priapismo, úlcera maleolar, complicações renais, oftalmopatias e retardo do crescimento/puberal). A análise estatística foi realizada no software R utilizando estatística descritiva, testes de associação e regressão logística (5% de significância). Resultados: Dos 87 pacientes, 63 (72,4%) utilizavam hidroxiureia, dos quais 57 (90,5%) apresentavam adesão regular. Na análise global, não foi observada associação entre o uso da hidroxiureia e a ocorrência de complicações clínicas (p = 0,50). A regressão logística identificou associação entre maior idade e menor ocorrência de complicações (OR = 0,95; 95% IC: 0,91–0,98). Entre os pacientes com HbSC, observou-se tendência à menor frequência de complicações entre os usuários de hidroxiureia (27% vs . 80%; p = 0,09). Pacientes com HbSS não apresentaram diferenças significativas (p = 0,68). Quando analisadas separadamente, as complicações crônicas apresentaram tendência de associação com o uso da hidroxiureia (p = 0,088), enquanto as complicações agudas não apresentaram associação (p = 0,261). Observou-se ainda maior frequência de complicações entre pacientes com mais de 10 anos de diagnóstico (p = 0,074). Discussão: A ausência de associação na análise global pode refletir o delineamento transversal, o reduzido tamanho amostral e o viés de indicação. Além disso, a elevada proporção de pacientes em uso de hidroxiureia e com adesão regular pode ter reduzido a variabilidade entre os grupos. A análise separada das complicações evidenciou tendências distintas para os desfechos crônicos e para pacientes HbSC, sugerindo possível benefício da terapia em subgrupos específicos. A maior frequência de complicações em pacientes com maior tempo de diagnóstico reforça o caráter cumulativo da doença. Conclusão: Nesta amostra, composta predominantemente por pacientes em uso regular de hidroxiureia, não foi observada associação significativa entre a terapia e a redução global de complicações. Entretanto, observaram-se tendências à menor frequência de complicações entre pacientes HbSC em uso da medicação e entre aqueles com complicações crônicas. Esses achados reforçam a necessidade de estudos prospectivos, com maior tamanho amostral e análises estratificadas por genótipo e tipo de complicação para melhor compreender a efetividade da hidroxiureia na doença falciforme.",
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    "Universidade Estadual de Santa Cruz (UESC), Ilhéus, BA, Brasil",
    "Grupo de Apoio à Criança com Câncer - Sul da Bahia, Itabuna, BA, Brasil"
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      "name": "Gabriella DE SOUSA FERREIRA"
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      "name": "Teresa Cristina CARDOSO FONSECA"
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      "name": "Regiana QUINTO DE SOUZA POVOAS"
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