{
  "abstract": "A tricoleucemia variante (LCPv) é uma neoplasia rara de linfócitos B biologicamente distinta da tricoleucemia clássica. Representa 10% dos casos de leucemia de células pilosas e curso mais agressivo. Possui perfil molecular próprio e não expõe as mutações clássicas BRAF e V600E. Clinicamente apresenta esplenomegalia importante, linfocitose acentuada e citopenias. O diagnóstico é feito por medula óssea, imunofenotipagem e estudos moleculares. Tem menor sensibilidade a quimioterapia isolada e melhores resultados quando tratada com abordagens combinadas. O acometimento extramedular é incomum, sendo a infiltração de partes moles uma manifestação excepcional e pouco descrita na literatura. A. M. O., 83 anos, há 12 anos com diagnóstico de tricoleucemia variante (CD 25 e 123 negativos), com indicação de tratamento por esplenomegalia sintomática com quimioterápico cladribina, obtendo resposta completa. Após 10 anos evolui com esplenomegalia e plaquetopenia limítrofe, com recomendação de tratamento, porém devido a baixo desempenho funcional e idosa frágil realizado rituximabe. Alcançou resposta parcial por manter esplenomegalia, em seguimento ambulatorial com doença estável. Após 2 anos paciente desenvolve massa escapular esquerda de crescimento progressivo em 1 mês associado a sintomas constitucionais (inapetência, febre e dor local). Realizado punção aspirativa na lesão e confirmado massa por leucemia de células pilosas caracterizando progressão de doença extra medular. Visto manifestação rara e prognóstico adverso, paciente idosa debilitada, com cuidado pessoal limitado, optado por radioterapia para controle de doença e tratamento sintomático de possíveis citopenias. Paciente com redução importante do tamanho da lesão. A LCPv é descrita na literatura, porém incomum e pouco caracterizada. Os relatos demonstram comportamento agressivo, com maior carga tumoral, linfocitose e menor resposta aos análogos de purina isolados. Isso relacionado a maior probabilidade de manifestação extra medular. Diferentemente da forma clássica, o tratamento em monoterapia costuma ser inferior com menor taxa de remissão completa e maior frequência de recaída precoce. Os estudos recentes demostram resultados melhores quando associado análogo de purina ao anti CD 20 e/ou radioterapia. O acometimento extra medular pode ocorrer no diagnóstico e durante as recaídas, muito associada a refratariedade terapêutica e menor duração da resposta. Ainda não esclarecido em literatura se ocorre por consequência de uma mutação específica, porém existem evidências sobre a seleção de clones mais agressivos ao longo da evolução. O aspecto da progressão de doença foi relevante nesse caso, já que sabemos que comumente a doença é restrita ao sangue periférico, medula óssea e baço. A LCPv tem maior gravidade, apresentação clínica diferenciada e a raridade da progressão de doença extra medular principalmente para partes moles, isso nos mostra a heterogeneidade dessa neoplasia hematológica. Esse caso contribui para relevância do diagnóstico correto e a identificação inicial da manifestação extra medular para elaboração de tratamento direcionado, já que cladribina isolada tem resposta limitada. Devido ao desafio terapêutico no paciente não elegível ao tratamento intensivo e a escassez de diretrizes específicas em literatura, se faz necessário outros estudos para definição de tratamento individualizado.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Hospital Amaral Carvalho, Jaú, SP, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 6,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Monica PIACENTINI LUIZON"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Camila Pires DE OLIVEIRA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Elias José WATANABE FRANCO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Matheus LOPES MIAN"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ederson Roberto DE MATTOS"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Luis Gustavo RODRIGUES BARBOSA"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/9vj8c1hrht4w0.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.107445",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926011922",
  "id": "9vj8c1hrht4w0",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107445",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2720|Acute Myeloid Leukemia Research"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223141264",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/9vj8c1hrht4w0.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T12:17:29Z",
      "native_id": "1ba98f8af94f430bb8394edb3e882738",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107445"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "lcc:RC633-647.5",
      "subfield": "endocrinology-metabolism"
    }
  ],
  "title": "APRESENTAÇÃO INCOMUM DA TRICOLEUCEMIA VARIANTE COM PROGRESSÃO EXTRA MEDULAR: RELATO DE CASO",
  "title_text": "APRESENTAÇÃO INCOMUM DA TRICOLEUCEMIA VARIANTE COM PROGRESSÃO EXTRA MEDULAR: RELATO DE CASO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:24Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/9vj8c1hrht4w0",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}