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  "abstract": "Introdução: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma doença autossômica dominante caracterizada por malformações vasculares e telangiectasias mucocutâneas, manifestando-se principalmente por epistaxes recorrentes e sangramento gastrointestinal crônico. Nos casos graves, os episódios hemorrágicos podem levar à anemia, dependência transfusional e internações frequentes. O tratamento permanece desafiador, sendo o bevacizumabe, inibidor do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), uma alternativa promissora para pacientes refratários. Relato do caso: Paciente F.R.S., 66 anos, epistaxes recorrentes desde a adolescência e história familiar de THH em dois irmãos de primeiro grau. Evoluiu com sangramento gastrointestinal crônico por múltiplas angiectasias gastroduodenais, submetendo-se repetidamente à coagulação por plasma de argônio. Em 2021 e 2022, realizou, respectivamente, fechamento de coana esquerda e embolização da artéria maxilar por epistaxes graves. Apesar dessas intervenções, manteve dependência transfusional, necessitando de cerca de quatro transfusões mensais de concentrado de hemácias, além de uso contínuo de ácido tranexâmico. A investigação revelou malformações vasculares hepáticas nos segmentos III e IV e elastografia hepática com rigidez de 16,6 kPa (F4), sugerindo fibrose avançada. Endoscopia digestiva alta evidenciou inúmeras telangiectasias e angiectasias gastroduodenais. Foi iniciado tratamento com talidomida (100 mg/dia), suspenso após seis meses por ausência de resposta clínica e desenvolvimento de neuropatia periférica e plaquetopenia, mantendo necessidade de suporte transfusional semanal. Diante da refratariedade, iniciou-se bevacizumabe 300 mg mensal. A partir do terceiro mês, observou-se redução expressiva da frequência e intensidade das epistaxes e dos sangramentos gastrointestinais, diminuição do uso de ácido tranexâmico, que passou a ser sob demanda, e redução da necessidade transfusional de quatro para uma transfusão mensal, com estabilização da hemoglobina e ausência de novas internações relacionadas ao sangramento. Discussão: A THH pode cursar com sangramento gastrointestinal persistente, anemia crônica e dependência transfusional. Embora terapias locais e agentes antifibrinolíticos constituam o tratamento inicial, parte dos pacientes apresenta doença refratária. Evidências recentes demonstram que o bevacizumabe reduz a frequência dos sangramentos, melhora os níveis de hemoglobina e diminui a necessidade transfusional. Este caso reforça esses achados ao evidenciar resposta clínica sustentada após falha das terapias convencionais. Conclusão: O bevacizumabe mostrou-se uma alternativa eficaz em paciente com THH grave e sangramento gastrointestinal refratário, reduzindo episódios hemorrágicos, necessidade transfusional e internações, além de proporcionar estabilização da hemoglobina e melhora clínica, reforçando o papel das terapias antiangiogênicas em casos selecionados.",
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    "Centro de Pesquisas Oncológicas (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, Brasil",
    "Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, Brasil"
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      "name": "Bruno TEIXEIRA"
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