{ "abstract": "Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária monogênica mais prevalente no Brasil, caracterizada por hemólise crônica, fenômenos vaso-oclusivos e lesão progressiva de órgãos. A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune inflamatória crônica mediada por citocinas pró-inflamatórias, especialmente TNF-α. A coexistência entre AF e AR é rara e desafia o diagnóstico e o manejo, pois a sobreposição osteoarticular pode retardar o reconhecimento da AR, enquanto o suporte hemoterápico crônico aumenta a complexidade transfusional. Descrição do Caso: Paciente feminina, 22-anos, com diagnóstico de AF aos 10-meses de vida. Devido ao ecodoppler transcraniano alterado (velocidade > 200 cm/s na artéria cerebral média direita), iniciou programa de transfusão regular para prevenção de AVC isquêmico, conforme diretrizes internacionais, com transfusões a cada 3‒4 semanas, visando HbS < 30% e Hb > 9,0 g/dL, reduzindo eritropoese ineficaz, hipóxia tecidual e lesão de órgãos-alvo. Politransfundida, recebeu 96 concentrados de hemácias deleucotizados entre 2014 e 2026. Apresenta fenótipo eritrocitário estendido R1R1 (DCe/DCe), K-, Fy(a-), Jk(b-), característico de afrodescendentes e raro (< 2%) em doadores de ascendência europeia ‒ perfil predominante nos hemocentros do Sul do Brasil. Isso limita a disponibilidade de bolsas compatíveis, reforçando a necessidade de hemocomponentes fenotipados e filtrados para prevenção de aloimunização. O tratamento de base inclui hidroxiureia (HU), deferasirox, ácido fólico e levotiroxina. A HU inibe a ribonucleotídeo redutase, aumenta HbF (∼18%), reduz leucócitos, plaquetas e adesão endotelial, e eleva óxido nítrico ‒ reduzindo crises vaso-oclusivas, síndrome torácica aguda, necessidade transfusional e mortalidade. A paciente apresentou infartos pulmonares silenciosos (2021) e tromboembolismo pulmonar (2024). Em 2022, iniciou artralgia progressiva em membros superiores e dor coxofemoral direita, sendo diagnosticada com AR associação descrita como potencial agravante de ambas as condições, devido aos mecanismos inflamatórios compartilhados. A investigação sorológica seriada (nov/2022 a maio/2023) revelou FAN reagente (1/640→1/320), anti-CCP positivo (220 U/mL) e fator reumatoide positivo (512 UI/mL), com anti-PR3, anti-MPO e anti-DNA nativo não reagentes em determinações repetidas, e hipocomplementenemia transitória (C3 e C4 reduzidos com normalização progressiva do C4). O P-ANCA isolado (1/320), sem reatividade para PR3/MPO, e o FAN em títulos baixos foram interpretados como achados de baixa especificidade, afastando vasculite ANCA-associada e lúpus eritematoso sistêmico. Diante da positividade robusta de anti-CCP e fator reumatoide, firmou-se o diagnóstico de AR soropositiva. Iniciou metotrexato e prednisona, com resposta parcial; pela refratariedade, foi associado golimumabe (anti-TNF-α) em novembro de 2024. Atualmente (junho/2026), encontra-se clinicamente estável, sem intercorrências infecciosas ou novas reações transfusionais, com Hb de 9,0 g/dL sob regime transfusional crônico a cada 20 dias. Conclusão: A associação entre AF e AR é rara e de diagnóstico desafiador, dada a sobreposição de manifestações osteoarticulares. Levanta-se a hipótese de que a ativação imune crônica da AF favoreça o desenvolvimento de autoimunidade, com maior identificação dessa associação à medida que a sobrevida desses pacientes aumenta.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Serviço de Hemoterapia; Universidade de Passo Fundo (UPF) Faculdade de Medicina, Passo Fundo, RS, Brasil", "Universidade de Passo Fundo (UPF), Faculdade de Medicina, Passo Fundo, RS, Brasil", "Hospital São Vicente de Paulo (HSVP), Serviço de Hemoterapia, Passo Fundo, RS, Brasil", "Universidade Federal Fronteira Sul, Passo Fundo, RS, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 9, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Cristiane Da Silva Rodrigues de ARAÚJO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Fernanda Nyari ZBOROWSKI" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Izadora Luiza KUNZLER" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Luciano De Oliveira SIQUEIRA" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Bruna Accorsi MACHADO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Jaqueline Soldá PALAORO" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Mauricio Ramos BOFF" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Luiz Otávio Felin SANTI" }, { "affs": [ 3 ], "name": "Cezar Augusto Caleffi PAIVA" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/9xj44ctsndq2s.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.106614", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926003615", "id": "9xj44ctsndq2s", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106614", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders" ] ], "openalex": "W7223091345", "pdf_url": "https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926003615/pdf", "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/9xj44ctsndq2s.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:21Z", "native_id": "f3d3f5e85f7e4daabc6c5efaa319661d", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106614" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "openalex:2716|Hemoglobinopathies and Related Disorders", "subfield": "human-genetics" } ], "title": "ANEMIA FALCIFORME E ARTRITE REUMATOIDE: UM RELATO DE CASO", "title_text": "ANEMIA FALCIFORME E ARTRITE REUMATOIDE: UM RELATO DE CASO", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:21Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/9xj44ctsndq2s", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }