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  "abstract": "Introdução: A hemofilia A (HA) é uma coagulopatia hereditária rara, causada pela deficiência do fator VIII da coagulação e acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino. Apesar dos avanços no diagnóstico e na terapia de reposição desse fator, a doença ainda está associada à ocorrência de complicações fatais e a desigualdades no acesso ao tratamento. Nesse contexto, a análise do perfil epidemiológico da mortalidade por HA contribui para o planejamento de políticas públicas e para o fortalecimento da assistência aos pacientes. Objetivos: Avaliar a tendência temporal da mortalidade por HA na população brasileira geral de 1996 a 2024, segundo faixa etária, sexo, cor/raça e macrorregiões brasileiras. Materiais e Métodos: Estudo ecológico, descritivo e retrospectivo, com utilização de dados secundários do Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM/DATASUS). Foram incluídos os óbitos por HA (CID-10: D66) registrados no Brasil entre 1996 e 2024, na população geral, estratificada da seguinte forma: menores de 1 ano, 1 a 4 anos, 5 a 9 anos, 10 a 14 anos, 15 a 19 anos, 20 a 29 anos, 30 a 39 anos, 40 a 49 anos, 50 a 59 anos, 60 a 69 anos, 70 a 79 anos e 80 anos ou mais. As análises incluíram também ocorrências por sexo, cor/raça e regiões do Brasil. Resultados: Entre 1996 e 2024, foram registrados 616 óbitos por HA no Brasil. Houve predomínio do sexo masculino (97,7%). A faixa etária de 40 a 49 anos apresentou a maior frequência de óbitos (18,5%), seguida pelo grupo de 20 a 29 anos (12,3%), sendo a menor frequência observada em indivíduos de 10 a 14 anos (3,2%). Entre os registros de cor/raça, predominou a cor branca (53,4%), seguida da parda (38,8%). Em relação às regiões, o Sudeste concentrou o maior número de óbitos (215; 34,9%), seguido pelo Nordeste (174; 28,2%) e Sul (115; 18,7%). O maior número de óbitos foi registrado em 2003 (34 casos). Discussão: O predomínio de óbitos no sexo masculino é compatível com o padrão de herança ligada ao cromossomo X da HA. O Sudeste concentrou o maior número absoluto de óbitos, o que pode ser explicado por sua maior densidade populacional. A cor/raça branca apresenta maior ocorrência de óbitos nos estados com maior população branca, enquanto os estados com maior população parda apresentaram óbitos proporcionalmente concordantes. Entre 20 e 49 anos foram encontradas as faixas etárias com maior número de óbitos. Após a faixa de 40 a 49 anos, observou-se uma redução dos óbitos, possivelmente em razão do menor contingente de indivíduos que sobrevivem até idades mais avançadas. Os resultados refletem que a identificação mais precisa da HA como causa de óbito contribuiu para manter números anuais semelhantes ao longo do período. Conclusão: A mortalidade por HA no Brasil ocorreu predominantemente em homens, com maior frequência de óbitos na faixa etária de 40 a 49 anos e entre indivíduos de cor/raça branca, além de maior concentração na Região Sudeste. Os achados reforçam a importância do diagnóstico precoce e da ampliação do acesso ao tratamento especializado em todas as regiões do país, contribuindo para a redução das desigualdades na assistência à saúde. Além disso, a elevada proporção de registros incompletos para variáveis como cor/raça evidencia a necessidade de aprimoramento da qualidade dos registros de mortalidade.",
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