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  "abstract": "Introdução: A Linfangioendoteliomatose Multifocal com Trombocitopenia (LMT) é uma doença vascular rara, caracterizada por lesões cutâneas e viscerais associadas à trombocitopenia persistente e acometimento gastrointestinal, frequentemente responsável por hemorragias potencialmente fatais. O diagnóstico depende da correlação clínico-patológica e confirmação anatomopatológica. Embora não exista tratamento padronizado, o sirolimus tem demonstrado resultados promissores. Relata-se um caso de LMT com apresentação neonatal grave com resposta clínica favorável ao tratamento com sirolimus. Relato do Caso: Lactente do sexo masculino, nascido a termo, apresentou desde o nascimento múltiplas lesões purpúricas cutâneas, trombocitopenia importante e episódios recorrentes de melena, necessitando internação neonatal por sangramento e choque hipovolêmico. Evoluiu com trombocitopenia refratária às transfusões, corticoterapia e imunoglobulina intravenosa, motivando encaminhamento ao Hospital de Clínicas de Porto Alegre para investigação diagnóstica. Na admissão apresentava hemoglobina de 8,9 g/dL e plaquetopenia de 52.000/mm³. Endoscopia digestiva alta e colonoscopia evidenciaram numerosas lesões vasculares envolvendo estômago e intestinos, compatíveis com acometimento gastrointestinal difuso. Angiorressonâncias de corpo inteiro não demonstraram acometimento significativo de outros órgãos. A biópsia de lesão cutânea revelou proliferação de vasos de paredes delgadas revestidos por endotélio com discreto hobnailing. A imunohistoquímica demonstrou positividade para CD31, CD34 e podoplanina, com expressão focal de GLUT-1, baixo índice proliferativo (Ki-67) e achados compatíveis com LMT. Foi iniciado sirolimus em setembro de 2024, seguido de propranolol, observando-se redução progressiva da frequência e intensidade dos episódios de hemorragia digestiva e estabilização das lesões cutâneas. Apesar da melhora inicial, apresentou novo episódio de hemorragia digestiva maciça, choque hipovolêmico e acidente vascular cerebral isquêmico secundário ao baixo débito, necessitando internação prolongada em unidade de terapia intensiva pediátrica. Após otimização do tratamento clínico e ajuste da dose de sirolimus, apresentou recuperação clínica progressiva, sem novos episódios de hematêmese, redução importante do sangramento intestinal e estabilidade das lesões cutâneas. Durante o seguimento ambulatorial manteve trombocitopenia crônica entre 30.000–40.000/mm³, sem sangramentos clinicamente relevantes e apresentando melhora do desenvolvimento neuropsicomotor e adequada evolução ponderoestatural. Discussão e Conclusão: A LMT deve ser considerada em lactentes com trombocitopenia persistente, lesões vasculares e hemorragia digestiva. Os diagnósticos diferenciais incluem hemangioma congênito e hemangioendotelioma kaposiforme, sendo a confirmação dependente da correlação clínico-patológica e da imunohistoquímica. Embora inexistam protocolos terapêuticos estabelecidos, o sirolimus tem demonstrado eficácia crescente por meio da inibição da via mTOR. Neste caso, esteve associado à redução da frequência dos sangramentos, estabilização das lesões vasculares e melhora clínica sustentada. O relato reforça a importância do reconhecimento precoce da LMT, da confirmação anatomopatológica e da abordagem multidisciplinar, destacando o sirolimus como estratégia terapêutica promissora em uma doença rara e potencialmente fatal.",
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