{
  "abstract": "Introdução: A mielofibrose autoimune é uma manifestação rara do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e importante diagnóstico diferencial das neoplasias mieloides. A associação entre citopenias graves, leucoeritroblastose, dacriócitos e fibrose medular pode simular síndrome mielodisplásica (SMD), mielofibrose primária ou leucemia aguda, tornando o diagnóstico um desafio e ressaltando a importância da correlação clínico-patológica. Relato do Caso: Mulher, 32 anos, com LES desde os 15 anos, apresentando acometimento hematológico, articular, cutâneo, renal e seroso, foi encaminhada para investigação hematológica após hemorragia gengival, petéquias difusas e menorragia. Na admissão apresentava hemoglobina de 5,6 g/dL, plaquetas de 4.000/mm 3 , dacriócitos, eritroblastos e 4% de blastos circulantes, sugerindo neoplasia hematológica. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona, sem resposta, evoluindo com trombocitopenia grave e necessidade de imunoglobulina intravenosa. O suporte transfusional foi limitado por reações transfusionais recorrentes, sendo instituída reposição de ferro intravenoso. A biópsia de medula óssea revelou hipocelularidade para a idade, alterações estromais e mielofibrose discreta (MF-1). A imunofenotipagem mostrou apenas 0,5% de células mieloides imaturas, porém importante assincronia maturativa das linhagens neutrofílica, monocítica e eritroide, levantando as hipóteses de SMD com poucos blastos (EB-1) e mielofibrose. A ausência de evidências de clonabilidade, associada à atividade do LES, aos achados anatomopatológicos e à discussão multidisciplinar, favoreceu o diagnóstico de mielofibrose autoimune secundária ao LES. Foi mantido tratamento com micofenolato mofetil e hidroxicloroquina, associado ao manejo da anemia. Houve recuperação progressiva da hematopoese, desaparecimento da leucoeritroblastose e normalização do hemograma, atingindo hemoglobina de 12,3 g/dL e plaquetas de 310.000/mm 3 após dez meses, sem necessidade de novas transfusões. Discussão: A mielofibrose autoimune permanece subdiagnosticada e frequentemente confundida com neoplasias mieloides. Neste caso, a presença de fibrose medular, dacriócitos, eritroblastos, blastos circulantes e alterações imunofenotípicas da maturação reproduziu o fenótipo de uma doença clonal. Entretanto, a ausência de clonabilidade e a recuperação hematológica sustentada após controle da atividade autoimune confirmaram um processo inflamatório reversível. O caso demonstra que alterações imunofenotípicas podem ocorrer em contextos inflamatórios intensos e reforça a necessidade de integração entre achados clínicos, morfológicos e laboratoriais. Conclusão: A mielofibrose autoimune deve ser considerada em pacientes com LES e citopenias graves associadas à fibrose medular. A integração entre dados clínicos, imunofenotipagem, anatomopatologia e evolução clínica foi essencial para evitar diagnóstico incorreto de neoplasia mieloide, permitindo tratamento adequado da doença autoimune e recuperação hematológica completa.",
  "abstract_shown": true,
  "affiliations": [
    "Complexo do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil"
  ],
  "article_type": null,
  "arxiv": null,
  "author_total": 6,
  "authors": [
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Marcos Roberto CURCIO PEREIRA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Guilherme Lourenço DE MACEDO"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Gabriela Ugioni DUARTE"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Elenaide Coutinho NUNES"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Ana Paula DE AZAMBUJA"
    },
    {
      "affs": [
        0
      ],
      "name": "Luiza Del Martino Cruvinel BORGES"
    }
  ],
  "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/bbhtt33myz2pe.bib",
  "cited_by": 0,
  "doi": "10.1016/j.htct.2026.106800",
  "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792600547X",
  "id": "bbhtt33myz2pe",
  "issns": [
    "2531-1379",
    "2531-1387"
  ],
  "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106800",
  "language": "en",
  "licence": "CC-BY",
  "licence_label": "CC BY",
  "licence_source": "journal",
  "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/",
  "metadata_licence": null,
  "native_subjects": [
    [
      "lcc",
      "RC633-647.5"
    ],
    [
      "openalex",
      "2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment"
    ]
  ],
  "openalex": "W7223102302",
  "pdf_url": null,
  "pmcid": null,
  "pmid": null,
  "published": "2026-10-23",
  "publisher": "Elsevier",
  "ris": "https://research.draconitic.com/paper/bbhtt33myz2pe.ris",
  "sources": [
    {
      "first_seen": "2026-10-30T13:43:26Z",
      "native_id": "610ca314e4cc4166812a6ea8648c427c",
      "source": "doaj",
      "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106800"
    }
  ],
  "subjects": [
    {
      "field": "medicine",
      "origin": "openalex:2716|Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment",
      "subfield": "human-genetics"
    }
  ],
  "title": "MIELOFIBROSE AUTOIMUNE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO SIMULANDO SÍNDROME MIELODISPLÁSICA E MIELOFIBROSE PRIMÁRIA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO",
  "title_text": "MIELOFIBROSE AUTOIMUNE SECUNDÁRIA AO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO SIMULANDO SÍNDROME MIELODISPLÁSICA E MIELOFIBROSE PRIMÁRIA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO",
  "type": "peer-reviewed",
  "updated_at": "2026-10-30T13:43:26Z",
  "url": "https://research.draconitic.com/paper/bbhtt33myz2pe",
  "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy",
  "versions": []
}