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  "abstract": "Introdução: A doença falciforme engloba um conjunto de hemoglobinopatias decorrentes da presença da hemoglobina S (HbS), sendo a patologia hematológica hereditária mais recorrente no mundo. A HbS é uma hemoglobina mutante que, em situações de desoxigenação, reduz a deformabilidade, com predisposição à hemólise e acúmulo na microcirculação, aumentando a ocorrência de crises vaso-oclusivas. Uma das complicações mais graves que podem ocorrer por decorrência da vaso-oclusão é o acidente vascular cerebral (AVC). A ocorrência do AVC na infância prejudica a qualidade de vida do paciente e aumenta sua morbimortalidade. Objetivo: Avaliar a incidência e o padrão do AVC em pacientes pediátricos com doença falciforme em hemocentro do Rio de Janeiro, comparando com a literatura atual. Metodologia: Foi realizada uma revisão retrospectiva nos prontuários do HEMORIO dos pacientes com matrícula ativa nos últimos 2 anos (julho/2024 a julho/2026). Foi obtido um total de 3401 pacientes com doença falciforme, sendo 1493 menores de 18 anos e 40 destes com registro de AVC. Após a seleção dos pacientes, foi realizada uma revisão de literatura com artigos publicados nos últimos 10 anos, comparando os resultados obtidos com as mais novas evidências. Resultados: Dos 40 pacientes pediátricos que apresentaram AVC, 65% eram do sexo masculino e 35% do sexo feminino. Quanto à faixa etária do primeiro evento, foi observada uma mediana de 6 anos, com 22,5% apresentando o primeiro AVC nessa idade, sendo o menor registro aos 7 meses e o mais tardio aos 14 anos. Com relação ao genótipo, 37 (95,2%) tinham HbSS, sendo 5% HbSC e 2,5% HbSD. O perfil do AVC se destacou com a incidência de 100% de caráter isquêmico, com 4 (10%) evoluindo com transformações hemorrágicas. 80% dos pacientes analisados não utilizavam Hidroxiureia e 37% cursavam com doppler transcraniano (DTC) condicional alto para AVC antes do evento. Dos 40 pacientes, 9 apresentaram um segundo AVC e 3 tiveram terceiro AVC, sendo que 44,4% dos que tiveram um segundo evento apresentavam adesão irregular no ambulatório de hematologia e 66,6% dos que tiveram um terceiro evento tinham adesão irregular na transfusão de troca. Com relação às sequelas, 18 cursaram sem repercussões, porém 22 (55%) evoluíram com complicações importantes: 10 (25%) cursaram com epilepsia, 13 (32,5%) apresentaram sequelas motoras e 5 (12,5%) tiveram sequelas cognitivas, manifestações estas que podem se sobrepor entre si. Discussão: O AVC é um fenômeno raro na infância, sendo considerado cerca de 20 vezes mais comum em pacientes com doença falciforme, principalmente naqueles com homozigose para HbS. Na pediatria, o padrão mais comum é o AVC isquêmico. O DTC é o principal método de imagem para o rastreio do risco de AVC, sendo indicado dos 2 aos 16 anos, podendo identificar esses pacientes antes de terem complicações mais graves. Existem medicações e condutas que podem reduzir a incidência do AVC, destacando-se a Hidroxiureia e a transfusão de troca nos pacientes de alto risco e que já tiveram um evento inicial, reduzindo a concentração da HbS no sangue. A não adesão do paciente está diretamente relacionada à maior incidência de eventos isquêmicos. As sequelas do AVC podem ter repercussões por toda a vida do paciente. Conclusão: O AVC é um evento grave e com maior ocorrência em pacientes com doença falciforme. Não deve ser ignorado na pediatria, pois cursa com prejuízos a longo prazo, podendo estes serem reduzidos com o acompanhamento adequado.",
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