{
  "abstract": "Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária mais prevalente no Brasil e caracteriza-se por hemólise crônica, episódios vaso-oclusivos e comprometimento multissistêmico, resultando em elevada morbimortalidade. Apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento, ainda são escassos estudos que caracterizem o perfil clínico de pacientes com anemia falciforme (HbSS) acompanhados na região amazônica. Objetivo: Descrever o perfil clínico e avaliar a adesão ao tratamento com hidroxiureia em pacientes com anemia falciforme acompanhados na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM). Material e Métodos: Estudo observacional, retrospectivo e descritivo, realizado por meio da revisão de prontuários físicos e eletrônicos de 248 pacientes com genótipo HbSS (anemia falciforme), confirmado por cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC). Foram coletados dados sociodemográficos, manifestações clínicas, histórico transfusional, uso de terapias medicamentosas e parâmetros hematológicos. As análises estatísticas foram realizadas nos softwares R e GraphPad Prism, utilizando estatística descritiva e inferencial, com nível de significância de 5%. Resultados: A população apresentou média de idade de 22±14,82 anos, distribuição equivalente entre os sexos (50% masculino e 50% feminino), predominância de indivíduos autodeclarados pardos (52,42%) e residentes em Manaus (64,92%). O tipo sanguíneo O positivo foi o mais frequente (45,56%) e 62,90% dos pacientes relataram não ter realizado triagem neonatal. As principais manifestações clínicas foram crises vaso-oclusivas (90,76%), icterícia (40,32%), síndrome torácica aguda (37,10%), sequestro esplênico (27,02%) e colelitíase (25,81%). Histórico transfusional foi observado em 67,74% da amostra, enquanto 27,42% haviam sido submetidos à colecistectomia. A hidroxiureia foi prescrita para 82,26% dos pacientes; entretanto, apenas 57,43% faziam uso regular do medicamento. Pacientes com uso regular de hidroxiureia apresentaram maior volume corpuscular médio (VCM) e hemoglobina corpuscular média (HCM), além de menores contagens de hemácias, reticulócitos e plaquetas em comparação aos grupos de uso irregular e sem prescrição (p<0,05). Foram registrados óbitos em 12,90% da população estudada. Discussão: Os achados demonstram que pacientes com anemia falciforme (HbSS) acompanhados no HEMOAM apresentam perfil clínico semelhante ao descrito em outros centros de referência brasileiros, caracterizado por elevada frequência de crises vaso-oclusivas e importante necessidade de terapia transfusional. A elevada prescrição de hidroxiureia, associada à menor proporção de uso regular e às diferenças hematológicas observadas entre os grupos, reforça a efetividade do tratamento quando utilizado de forma contínua e evidencia que a adesão terapêutica permanece um dos principais desafios para o manejo clínico dessa população, especialmente no contexto amazônico. Conclusão: Os pacientes com anemia falciforme acompanhados no HEMOAM apresentam elevada carga de complicações clínicas e importante demanda por terapia transfusional e hidroxiureia. Os achados ampliam o conhecimento sobre o perfil clínico da população amazônica e podem subsidiar o aprimoramento da assistência especializada.",
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    "Centro Universitário Estácio do Amazonas (Estácio AM), Manaus, AM, Brasil",
    "Universidade do Estado do Amazonas (UEA), Manaus, AM, Brasil",
    "Universidade Federal do Amazonas (UFAM), Manaus, AM, Brasil"
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