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  "abstract": "Hemofilia é uma coagulopatia hereditária e se caracteriza pela deficiência ou anormalidade da atividade do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B), caracterizada por sangramentos em musculatura profunda, articulações, e pós-procedimentos cirúrgicos, sobretudo na boca. Por ser uma doença ligada ao cromossomo X, as hemofilias são transmitidas quase que exclusivamente para indivíduos do sexo masculino por mães portadoras da mutação, aproximadamente 70% dos casos. Porém, apesar de muito rara, a hemofilia pode ocorrer em mulheres, nos casos em que o pai e a mãe são portadores da deficiência. A idade do diagnóstico e a frequência dos episódios de sangramento estão relacionadas ao nível de atividade de coagulação do fator, sendo a hemofilia leve de difícil diagnóstico precoce, pois os sangramentos são discretos ou ocorrem devido a traumas graves ou complicações cirúrgicas, dificilmente diagnosticados até a fase adulta. Relata-se um caso clínico definidor para o diagnóstico tardio de hemofilia A. Paciente feminino, 14 anos, encaminhado ao centro de referência em hematologia com hemorragia bucal depois de 9 dias da exodontia do dente 36. Apresentava ainda, palidez, tontura, lipotimia e episódios de síncope. Na anamnese, relatou já ter realizado extrações anteriores sem experiência de sangramento, e que no momento está sangrando após extração do dente. Informa fluxo menstrual de duração intensa, além de episódios ocasionais de epistaxe, e histórico familiar materno de avô e tios com diagnóstico de hemofilia, que foram diagnosticados após hemorragia por extração dentária. Ao exame intraoral, evidenciou-se coágulo malformado, instável, sangramento espontâneo, persistente e abundante. O controle hemorrágico precedeu por higienização com solução fisiológica e clorexidina 0,12%, remoção do coágulo, curetagem e indução de novo sangramento. Síntese realizada com esponja hemostática, sutura e pasta de ácido tranexâmico. Suporte medicamentoso com ácido tranexâmico 250mg, metronidazol 250mg e Amoxicilina com Clavulonato de Potássio 875mg. As manobras foram suficientes para o controle da hemorragia, contudo suspeitou-se de distúrbios da coagulação. Os exames evidenciaram TAP 92,5%; TTPA 1′81′'; INR: 1,04; TT 0,95; Fator VIII 13,9%; Fator IX 93,6%; VW 124,2%; Fibrinogênio: 301,1 mg/dL; Plaquetas 597.000/mm 3 ; Hemoglobina 7,6g/dL e Hematócrito 22,9%. O TTPA elevado aventou a hipótese, e o conjunto de evidências, associado ao FVIII=13,9% foram determinantes para o diagnóstico de Hemofilia A leve, e consequentemente a inclusão da paciente no programa de atendimento integral à hemofilia. A maioria das portadoras de hemofilia é assintomáticas, mas aquelas com níveis de fator de coagulação abaixo de 30% do normal, apresentam maior tendência hemorrágica, como no caso relatado, por conseguinte categorizadas e tratadas como pacientes com hemofilia. Na maioria das vezes, apresentam níveis de fator compatíveis com hemofilia leve, entretanto, em alguns casos, esses níveis podem condizer com hemofilia moderada a grave, devido à extrema inativação do cromossomo X. Destarte, o cirurgião dentista pode ser o primeiro profissional a suspeitar de hemofilia pelas condições geradas em procedimentos odontológicos, ademais a interação com o hematologista e demais profissionais é essencial para o controle hemorrágico e definição diagnóstica. Agradecimentos: CAPES e Ministério da Saúde.",
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    "Universidade do Estado do Amazonas (UEA), Manaus, AM, Brasil",
    "Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM), Manaus, AM, Brasil",
    "Hospital da Polícia Militar do Amazonas (HPMAM), Manaus, AM, Brasil"
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      "name": "Esperanza Izaguirre MERALLA"
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