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  "abstract": "Introdução: A anemia falciforme é uma doença genética caracterizada pela produção de hemoglobina anormal, com falcização das hemácias e prejuízo do fluxo sanguíneo. O objetivo foi descrever aspectos clínicos e a evolução de pacientes acompanhados no serviço de hematologia de um hospital universitário. Objetivos: Descrever a evolução clínica de indivíduos com anemia falciforme no serviço estudado. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e transversal, com dados de prontuários de 60 indivíduos com anemia falciforme (Hb SS). A análise constou da distribuição de frequências das características demográficas, clínicas e laboratoriais da amostra e de complicações da doença. As variáveis incluíram sexo, idade, crises álgicas com internação, síndrome torácica aguda, acidente vascular encefálico (AVE), doença renal, hipertensão arterial sistêmica (HAS), doença de vias biliares, osteonecrose, hepatopatia, úlceras de membros inferiores (MMII), trombose venosa profunda (TVP), tromboembolismo pulmonar (TEP), hipertensão pulmonar, shunt pulmonar, retinopatia, priapismo, histórico transfusional, fenotipagem eritrocitária e aloimunização. Avaliou-se crise álgica, síndrome torácica aguda, AVE e doença renal segundo o haplótipo da β-globina e o uso de hidroxiureia. Resultados: Houve predominância do sexo feminino (65,0%; n=39). Adultos jovens somaram 85,0% (n=51) da amostra (entre 20 e 39 anos) e nove pacientes tinham 40 anos ou mais. Nas complicações, 63,3% (n=38) apresentaram crises álgicas com internação, 56,7% (n=34) doença de vias biliares, 33,3% (n=20) síndrome torácica aguda, 25,0% (n=15) osteonecrose e 23,3% (n=14) doença renal. Notou-se AVE em 16,7% (n=10), úlceras de MMII em 11,7% (n=7), TEP em 10,0% (n=6), hepatopatia em 8,3% (n=5), TVP em 6,7% (n=4), HAS e retinopatia em 5,0% (n=3) cada, e hipertensão e shunt pulmonar em 3,3% (n=2) cada. Nos homens (n=21), priapismo ocorreu em 9,5% (n=2). Nas transfusões, 43 pacientes as receberam: 48,8% (n=21) mais de seis, 46,5% (n=20) menos de três e 4,7% (n=2) entre três e seis. Além disso, 23,3% (n=14) realizaram fenotipagem eritrocitária e 18,3% (n=11) apresentavam aloimunização. Não houvesse diferenças nas crises álgicas entre os haplótipos. Porém, portadores dos haplótipos CAR/CAR e CAR/atípico apresentaram mais AVE. Em usuários de hidroxiureia, observou-se mais complicações, refletindo maior gravidade clínica. Discussão e Conclusão: Os dados evidenciam a complexidade da doença e reforçam a necessidade de políticas públicas voltadas ao cuidado integral. A frequência de complicações graves demanda atenção especializada. A interface transfusional é crucial dada a recorrência de eventos agudos e desfechos crônicos preveníveis. Fenotipagem estendida, rastreio precoce e acesso a terapias modificadoras devem ser priorizados.",
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    "Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil",
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