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  "abstract": "Introdução: Mieloma Múltiplo com doença extramedular caracteriza-se pelo crescimento e proliferação de clones de plasmócitos de forma totalmente autônoma fora da medula óssea. Nesse relato será abordado caraterísticas clínicas e diagnósticas especificas dessa apresentação. Relato de caso: Paciente masculino de 53 anos, há cerca de 4 meses apresenta dor lombar baixa a 3 meses iniciou aparecimento de nodulações subcutâneas múltiplas (costas, tórax, membros superiores e inferiores), de tamanhos variados (10 a 2cm), indolores e fixas. No período, houve perda ponderal de 8kg e hiporexia. Associado ao quadro existe presença de hepatomegalia, fígado palpável a 4cm do reborde costal direito. Na admissão apresentou as seguintes alterações laboratoriais hemoglobina 7,6 g/dl, hematócrito 21,6 %, creatinina 1,37 mg/dL. As tomografias de tórax e abdome evidenciam volumosos nódulos sólidos na região subcutânea peitoral. Lesões sólidas expansivas promovendo destruições ósseas, as maiores no 6º arco e 10º arco costal esquerdo. Acentuado espessamento parietal difuso gástrico. Fígado com múltiplas imagens hipodensas. Formação expansiva pancreática. Espessamentos e nódulos peritoneais e no retroperitônio. Há ainda nódulos semelhantes no tecido subcutâneo do abdome inferior. Extensas lesões líticas distribuídas pelo arcabouço ósseo, por vezes associadas a volumoso componente de partes moles, destacando-se na asa do ilíaco esquerdo e sacro à direita. Diante dos achados, dado início a investigação de mieloma múltiplo com as seguintes alterações: IgA1951 mg/dL, b2microglobulina 10100 mg/L, eletroforese de Proteína séricas: FM 1,76 g/dL. Cadeia Lambda (40,53mg/l) maior que a cadeia kappa (26,14mg/l). Imunofenotipagem de nódulo subcutâneo: foi detectada a presença de 81% de células plasmocitárias monoclonais e com fenótipo aberrante. Imunofenotipagem de MO foi detectada a presença de 0,07% de células plasmocitárias monoclonais e com fenótipo aberrante. Biopsia de MO intensamente hipercelular para idade, com discreto infiltrado plasmocitário intersticial (CD138+). Endoscopia Digestiva alta: quadro histológico e imuno-histoquímico compatível com plasmocitoma. Uma vez feito o diagnóstico de Mieloma Múltiplo IgA/Lambda com acometimento extramedular, foi iniciado o tratamento com VTD-PACE primeiro ciclo, VTD segundo ciclo, após realizado reavaliação de eletroforese sérica com FM 0,34g/dL. Clinicamente apresentou redução expressiva das nodulações subcutâneas. Discussão: Neste caso apesar da enorme carga tumoral, na avaliação medular observa-se biópsia com infiltrado discreto, citometria mostrando apenas 0,07% de plasmócitos clonais, em contrapartida nódulo subcutâneo com 81% de plasmócitos monoclonais. Essa dissociação demonstra que o clone tumoral adquiriu capacidade de sobreviver independentemente do microambiente medular. Características genéticas do escape clonal permite a formação dos plasmocitomas, outorga a doença extramedular piores taxas de sobrevida livre de progressão e consequentemente piores prognósticos quando comparados a doença sem o acometimento extramedular. Conclusão: Doença extramedular continua a ser um grande desafio terapêutico, os doentes apresentam durações de remissão mais curtas e um pior prognóstico em comparação aos doentes sem doença extramedular.",
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    "Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago, Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC), Florianópolis, SC, Brasil"
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