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  "abstract": "Introdução: A doença do enxerto contra hospedeiro crônica (DECH-c) acomete classicamente pele, boca, olhos, pulmão, trato gastrointestinal, fígado e sistema musculoesquelético. Manifestações atípicas em sistema nervoso periférico e músculos (PNSM-DECH) são raras (0,7-6,1%) e careciam de critérios diagnósticos padronizados até publicações recentes. Relatamos caso de polineuropatia inflamatória imunomediada como manifestação de DECH-c em paciente submetida a TCTH alogênico para linfoma T cutâneo transformado. Relato de caso: Mulher com linfoma T anaplásico cutâneo CD30+/ALK-1- transformado de micose fungoide, associado a síndrome de Sézary, tratada com BV-CHP (6 ciclos) e irradiação total de pele (12 Gy), seguida de TCTH alogênico não aparentado (10x10) em condicionamento de intensidade reduzida (FluMel), com profilaxia de DECH (ATG+MTX+FK). Apresentou recaída precoce (9 meses pós-TMO), tratada com brentuximabe e belinostat. Desenvolveu DECH crônica de boca e trato gastrointestinal, em corticoterapia com desmame progressivo. Foi internada por fraqueza intensa, incapacidade de ortostatismo e hipotensão postural. Investigação revelou polineuropatia sensitivo-motora mista, predomínio axonal, crônica, distal e simétrica em quatro membros, confirmada por eletroneuromiografia, sem causa infecciosa ou metabólica evidente. Havia também miopatia respiratória associada; optou-se por não escalonar corticoide, iniciando-se imunoglobulina endovenosa (5 dias), com resposta significativa na força muscular e na dispneia. Pela persistência da DECH multiorgânica, associou-se ruxolitinibe, mantendo-se seguimento com imunoglobulina mensal por 6 meses. Discussão: A DECH-c com acometimento do sistema nervoso periférico foi recentemente sistematizada em quatro fenótipos: polineuropatia inflamatória imunomediada (CIDP-like ou GBS-like), neuropatia de pequenas fibras, distúrbio de junção neuromuscular e miosite. O quadro — polineuropatia sensitivo-motora crônica, distal, com dano axonal predominante — é compatível com a forma mais frequente na literatura (11/15 pacientes de série alemã), embora a maioria dos casos publicados tenha padrão desmielinizante mais evidente. O predomínio axonal dificulta a diferenciação com neuropatia tóxica por quimioterapia prévia (brentuximabe), reforçando a importância de excluir diagnósticos diferenciais antes de firmar a hipótese de DECH. A DECH ativa em outro órgão (boca) antes do quadro neurológico é consistente com a literatura, já que a maioria dos casos de PNSM-DECH ocorre em concomitância ou após DECH em outros sítios. A resposta favorável à imunoglobulina endovenosa como primeira linha está de acordo com a literatura, que a descreve como o esquema mais utilizado e eficaz. Não intensificar corticoterapia, dada a miopatia respiratória, ilustra desafio terapêutico dessa população, na qual efeitos colaterais esteroides podem agravar fraqueza muscular preexistente. Conclusão: O relato reforça a necessidade de suspeição clínica para manifestações neurológicas atípicas de DECH crônica em pacientes com fraqueza progressiva e disautonomia após TCTH alogênico, sobretudo na vigência de DECH ativa em outros órgãos. O diagnóstico precoce, com avaliação eletrofisiológica dirigida e exclusão de diagnósticos diferenciais, é fundamental para imunossupressão oportuna, dado o impacto potencial na sobrevida e qualidade de vida.",
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