{ "abstract": "Introdução: O linfoma primário ósseo (LPO) é um subtipo raro de linfoma não Hodgkin extranodal e corresponde a 1-2% do total de linfomas. O LDGCB é o subtipo histológico mais comum, em geral de padrão centro-germinativo. Clinicamente, pode se apresentar como lesão óssea única, com ou sem acometimento linfonodal regional, ou com lesões ósseas multifocais, sem envolvimento nodal ou visceral. O tratamento é baseado em imuno-quimioterapia associada ou não à radioterapia de consolidação, com prognóstico, em geral, favorável. Objetivos: Avaliar características clínicas e desfechos de pacientes com linfoma primário ósseo incluídos no Registro Brasileiro de Linfomas Primários Extranodais (PELÉ). Material e métodos: Foram incluídos pacientes com LPO de todos os tipos histológicos, ≥ 18 anos, registrados retrospectivamente no banco de dados do PELÉ e tratados em diferentes centros brasileiros. A análise dos dados foi descritiva, e as curvas de sobrevida livre de progressão (SLP) e de sobrevida global (SG) foram estimadas pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: Dos 613 pacientes do registro, 36 (5,9%) apresentaram LPO. A idade mediana ao diagnóstico foi de 52 anos (17–90), com um terço da amostra apresentando ≥ 60 anos. Houve discreto predomínio do sexo masculino (52,7%). Histologicamente, o LDGCB foi o subtipo predominante, com 34 casos (94,44%), seguido de linfoma folicular, 1 caso (2,77%), e de linfoma de zona marginal, 1 caso (2,77%). Em relação à apresentação clínica, 20 casos (55,6%) foram registrados como doença localizada (estádios IE e IIE). Sintomas B estavam presentes em 35,5% dos pacientes e lesão bulky em 33,3%. Entre os pacientes com LDGCB, 34 apresentavam dados de IPI, dos quais 73,5% foram classificados como de risco baixo ou intermediário-baixo. À exceção de 1 caso tratado exclusivamente com cirurgia, os demais receberam quimioterapia e/ou imunoterapia, sendo R-CHOP (ou R-mini-CHOP) o esquema mais frequentemente utilizado (82,8% dos casos). Radioterapia de consolidação foi relatada em apenas 33% dos casos. Profilaxia de SNC foi realizada com quimioterapia intratecal em 7 casos (19,4%) e com metotrexato em altas doses em 2 casos. Dados de avaliação de resposta após a primeira linha estavam disponíveis em 31 pacientes, sendo RC documentada em 29 (93,5%) e progressão de doença em 2 (6,9%). Com um seguimento mediano de 66,5 meses (0,9-436), 5 pacientes (16%) apresentaram progressão e foram tratados com cirurgia (1) e quimioterapia de resgate (4). Aos 5 anos, a SLP foi de 81% (95% CI: 67,5-97,7%) e a SG foi de 90,7% (95% CI: 81,1-100%). Discussão e Conclusão: Os resultados apresentados constituem a primeira análise dos LPO incluídos no registro multicêntrico PELÉ. Trata-se de uma coorte representativa, dada a raridade desse tipo de apresentação de linfoma extranodal. O LPO foi predominantemente representado por LDGCB localizado e apresentou elevadas taxas de resposta completa, além de excelente SLP e SG aos 5 anos, confirmando seu prognóstico favorável com tratamento baseado em imunoquimioterapia. Essa análise reforça a importância dos registros nacionais multicêntricos como ferramenta essencial para ampliar o conhecimento epidemiológico, caracterizar padrões de tratamento e gerar evidências sobre desfechos na prática clínica.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, SP, Brasil", "Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil", "Hospital AC Camargo, São Paulo, SP, Brasil", "Rede D´Or, Rio de Janeiro, RJ, Brasil", "Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil", "Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil", "Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 8, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Miguel Marques MANTOVANI" }, { "affs": [ 1 ], "name": "Renata LYRIO" }, { "affs": [ 2 ], "name": "Talita Bueno SILVEIRA" }, { "affs": [ 3 ], "name": "Luiza PERRUSO" }, { "affs": [ 4 ], "name": "Juliana PEREIRA" }, { "affs": [ 5 ], "name": "Diego Vila CLÉ" }, { "affs": [ 6 ], "name": "Guilherme DUFFLES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Rafael Dezen GAIOLLA" } ], "bibtex": "https://research.draconitic.com/paper/cew1jb20ffdd7.bib", "cited_by": 0, "doi": "10.1016/j.htct.2026.107738", "fulltext_url": "http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137926014859", "id": "cew1jb20ffdd7", "issns": [ "2531-1379", "2531-1387" ], "landing_url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107738", "language": "en", "licence": "CC-BY", "licence_label": "CC BY", "licence_source": "journal", "licence_url": "https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/", "metadata_licence": null, "native_subjects": [ [ "lcc", "RC633-647.5" ], [ "openalex", "2734|Lymphoma Diagnosis and Treatment" ] ], "openalex": "W7223107300", "pdf_url": null, "pmcid": null, "pmid": null, "published": "2026-10-23", "publisher": "Elsevier", "ris": "https://research.draconitic.com/paper/cew1jb20ffdd7.ris", "sources": [ { "first_seen": "2026-10-30T13:43:26Z", "native_id": "88412e8e91c248498ea4ae0312e4a119", "source": "doaj", "url": "https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107738" } ], "subjects": [ { "field": "medicine", "origin": "lcc:RC633-647.5", "subfield": "endocrinology-metabolism" } ], "title": "CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E DESFECHOS DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO ÓSSEO INCLUÍDOS NO REGISTRO BRASILEIRO DE LINFOMAS PRIMÁRIOS EXTRANODAIS (PELÉ)", "title_text": "CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E DESFECHOS DE PACIENTES COM LINFOMA PRIMÁRIO ÓSSEO INCLUÍDOS NO REGISTRO BRASILEIRO DE LINFOMAS PRIMÁRIOS EXTRANODAIS (PELÉ)", "type": "peer-reviewed", "updated_at": "2026-10-30T13:43:26Z", "url": "https://research.draconitic.com/paper/cew1jb20ffdd7", "venue": "Hematology, Transfusion and Cell Therapy", "versions": [] }