{ "abstract": "Introdução: A linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) é uma síndrome hiperinflamatória grave, subdiagnosticada e com elevada mortalidade. Em pessoas vivendo com HIV/aids (PVHA), sobretudo com imunossupressão avançada, infecções oportunistas e neoplasias atuam como principais desencadeantes. Objetivos: Descrever o perfil sociodemográfico e clínico-laboratorial, os fatores desencadeantes, o tratamento instituído e os desfechos de PVHA hospitalizadas com suspeita de HLH, classificadas segundo os critérios HLH-2004 e o HScore. Material e Métodos: Coorte retrospectiva de PVHA hospitalizadas com suspeita de HLH no Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas (INI/Fiocruz), entre 2020 e 2025. A identificação ocorreu por busca ativa, com cruzamento de registros laboratoriais (hemofagocitose em medula óssea, ferritina elevada, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia), dados administrativos (CID-10) e pareceres hematológicos. Classificação: HLH confirmada (≥5 critérios HLH-2004 e HScore ≥169), provável (preenchimento parcial) ou possível (limitação de dados com forte suspeição clínica). Variáveis contínuas foram descritas por mediana e IIQ, e categóricas por frequência. Resultados: Foram incluídos 61 pacientes, com mediana de idade de 36 anos (IIQ 30–44); predominou o sexo masculino (47; 77%) e indivíduos pretos e pardos (47; 77%). Apenas 2 (3,3%) estavam em uso regular de antiretrovirais, a mediana de CD4 foi 59 células/mm 3 (IIQ 11–92), e 48/54 (88,9%) apresentavam doença avançada (estágio C3, CDC). Em 21 (34,4%), o diagnóstico de HIV ocorreu até 30 dias antes da internação. Agentes etiológicos foram identificados em 55 (90,2%), com destaque para tuberculose (38; 62,3%) e histoplasmose (28; 45,9%). 48 (78,7%) apresentaram coinfecções. Neoplasias foram diagnosticadas em 8 pacientes (13,1%). Febre ocorreu em 59/61 (96,7%), esplenomegalia em 37 (60,7%) e citopenia em três linhagens em 35 (57,4%). A mediana de ferritina foi 8.410 ng/mL (IIQ 3.318–33.919). 52 (85,2%) realizaram punção de medula óssea, com hemofagocitose em 29 (55,8%). 26 (42,6%) apresentaram HLH confirmada, 30 (49,2%) provável e 5 (8,2%) possível. A mediana do HScore foi 222 (IIQ 203–263). Cinquenta (82,0%) necessitaram de terapia intensiva e a mediana de permanência hospitalar foi 32 dias (IIQ 21–44). Cinquenta e um (83,6%) receberam tratamento específico, predominantemente imunoglobulina isolada (49,2%) ou associada a corticoide (27,9%). A mortalidade hospitalar foi 52,5% (32/61). Discussão: Observou-se perfil etiológico distinto das séries internacionais, com predomínio de tuberculose e histoplasmose, sugerindo a importância de gatilhos regionais para HLH em PVHA. A indisponibilidade de atividade de células NK e CD25 solúvel limitou a aplicação dos critérios HLH-2004, destacando o HScore como ferramenta complementar. A maioria dos pacientes encontrava-se sem terapia antirretroviral efetiva na admissão, refletindo diagnóstico tardio e contribuindo para alta gravidade clínica, necessidade de suporte intensivo e internações prolongadas. Conclusão: A HLH em PVHA associou-se à imunossupressão profunda, ausência de terapia antirretroviral efetiva e alta carga de coinfecções endêmicas, com elevada gravidade e mortalidade. O reconhecimento precoce e a investigação sistemática de tuberculose e histoplasmose são fundamentais nessa população.", "abstract_shown": true, "affiliations": [ "Instituto Nacional de Infectologia Evandro Chagas, Fundação Oswaldo Cruz (FIOCRUZ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil" ], "article_type": null, "arxiv": null, "author_total": 17, "authors": [ { "affs": [ 0 ], "name": "Mauricio PETROLI" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Francelina DA COSTA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Vasco João MENDES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Guilherme Lobo SOUZA SILVA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Pamela Massae OLIVOTI ETO" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Alex Mendonça CHAVES" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Mayara Secco TORRES DA SILVA" }, { "affs": [ 0 ], "name": "Luciana W. 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